放射科病例839—神经五官

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临床资料
男性，30岁
◆头痛6月，加重伴视力下降1月










影像学特点
◆CT
斜坡局部骨质破坏，内见软组织密度影MRI；
斜坡及脑干前方见团块状不均匀长T1长T2信号影，DWI呈高信号，ADC减低,局部骨质受侵，后方脑桥及基底动脉受压；

影像学特点
斜坡局部骨质破坏，内见软组织密度影MRI；
斜坡及脑干前方见团块状不均匀长T1长T2信号影，DWI呈高信号，ADC减低,局部骨质受侵，后方脑桥及基底动脉受压；
诊断:脊索瘤；

脊索瘤CHORDOMA；

1.脊索瘤概述

原始脊索在胚胎早期代表中轴骨，形成于胚胎期的第3周，后期被软骨基质所包绕。随着胚胎的发育成为部分颅底和脊柱,残存的脊索组织可发展成为脊索瘤
文献报道32.8%起源于脊柱,32%起源于颅底部，29.2%起源于骶尾部,6%起源于中轴线以外或不确切位置


2.脊索瘤病理

  大体标本上肿块一般较大，质软，呈灰褐色，为胶冻样多结节状肿块，分界清楚并有假包膜，肿块中可有坏死区、新老出血区和钙化区，部分肿块中可有局灶性的软骨组织。
  镜下按照肿瘤细胞分化程度和形态学特点分为3个亚型（经典型、软骨样型及去分化型)




3.临床表现

颅神经损害:视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑下垂
运动障碍:轻度偏瘫、四肢瘫
鼻咽部征象:鼻塞、鼻蜓、鼻咽肿物头痛、呕吐、呼吸困难、乳突区肿物


4.MRI表现

最常见起源于蝶枕联合区，多在中线区生长；
通常累及斜坡上、T o'小4犯蝶窦、鞍池生长，同时压迫脑干;向前生长侵犯蝶窦鞍区，少数可累及后组筛窦;向后下方生长可导致颈静脉窝和枕大孔受累，可伴寰椎和其它颈椎的骨侵蚀;向下生长为主的脊索瘤表现为鼻咽腔和鼻咽周围间隙的肿块；

T1WI主要表现为等或略低信号，其内可见斑点、片状高信号（陈旧性出血或含高蛋白的黏液)。T2WI多呈显著高信号，其内可见散在低信号（骨碎片、钙化、纤维间隔)
增强扫描一般呈中等到显著不均质“蜂房样”“颗粒样”强化。




5.CT表现

溶骨性或膨胀性骨质破坏；
骨破坏区被软组织肿块替代，与正常骨分界不清，病灶内见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶，或见肿瘤向周围解剖间隙钻孔样生长；
少数见反应性骨硬化；
增强扫描不均匀轻-中度强化。


6.鉴别诊断

垂体瘤
软骨肉瘤
鼻咽癌
转移瘤


6.1垂体瘤

鞍区最常见的肿瘤，向鞍上生长为主，可见“束腰征”，肿瘤较大时易侵犯视交叉、蝶窦、海绵窦等周围组织结构；
CT显示蝶鞍扩大，鞍底下陷，骨质吸收破坏；
MRI多呈稍长T1等或稍长T2信号，或信号不均匀，可有囊变、出血，增强扫描实质部分显著强化；




6.2软骨肉瘤

颅底软骨肉瘤是一种起源于不成熟软骨细胞的恶性肿瘤；
好发于颅底骨缝连接处的软骨，如颅底蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，尤其是鞍旁-蝶岩软骨结；
合处,有累及斜坡侧但,1T临床常表现为复视、头痛、呕吐；

CT:邻近骨质吸收破坏，肿瘤为等或略低密度软组织肿块影，伴不同程度钙化（颗粒状、结节状、片絮状），增强扫描后非钙化区呈轻度至中度不均匀强化；
MRI :T1WI表现为低、等信号，T2WI为不均匀高低混杂信号，增强扫描呈花环状、蜂窝状强化改变；





6.3 鼻咽癌

头颈部最常见的恶性肿瘤，起源于鼻咽部假复层纤毛柱状上皮和鳞状上皮；
病因与遗传、环境、EB病毒感染等多种因素有关；
好发于鼻咽隐窝、顶后壁、侧壁；
临床表现为血涕或痰中带血丝,鼻塞、耳鸣、听力减退等；

CT:咽隐窝变浅、消失，鼻咽侧壁增厚，咽腔见软组织肿块，颅底骨质破坏，颅内侵犯累及海绵窦、颞叶、桥小脑角区,增强扫描多为轻中度强化，密度不均匀，早期可有淋巴结转移；
MRI : T1WI表现为低、中信号, T2WI为中、高信号，增强扫描呈轻中度强化；




6.4 转移瘤

多发溶骨性破坏，可伴有出血及钙化，增强检查多表现为明显不均匀强化；
患者有原发肿瘤病史、可与脊索瘤相鉴别；




7.治疗和预后

脊索瘤的治疗首推手术和放疗的综合治疗，单纯手术效果差，复发率极高；
由于颅底脊索瘤具有局部侵袭特性和高复发率,加上颅底解剖结构的复杂性，临床手术很难彻底切除，5年和10年相对生存率分别为67.6%和39.9%；


8.小结

脊索瘤是一种生长缓慢、起源于胚胎期脊索的肿瘤，多见于男性；
病变早期膨胀性生长，形态规则,随着肿瘤向周围结构浸润，对周围结构如脑干、血管、神经等造成推挤、包绕、侵蚀等，临床出现相应症状