亚临床库欣综合征：肾上腺偶发瘤切除术

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一名 41 岁的女性因腹部超声意外发现肾上腺病变而被转诊至普通外科。她患有左乙拉西坦和苯巴比妥控制的癫痫。患者无症状，表现为轻度间歇性头痛和心悸。体检时，没有肾上腺疾病、高血压或肥胖的迹象（体重指数为 19 kg/m [size=1.125]2）。她的腹部超声显示一个低回声结节位于左肾上极的上方，大小为 33×27 mm。在肾上腺偶发瘤之前，应评估该病变的恶性程度和激素分泌情况。




影像学检查显示左侧肾上腺实性肿块，CT 衰减值低（<10 Hounsfield Units (HU)），无钙化或侵犯邻近器官，大小为 30×40 mm（图 1 ）。她的肾功能和血清电解质水平正常，血浆/24 小时尿液分级变肾上腺素、儿茶酚胺、肾素和醛固酮血清水平正常。DEXA扫描（双能X射线骨密度仪）的骨密度和75g口服葡萄糖耐量试验的葡萄糖耐量均在正常范围内。在服用 1 mg 地塞米松后进行了两次夜间抑制测试，结果显示皮质醇水平较高（分别为 13.8 ug/dL 和 17.1 ug/dL：正常水平 <1.8 ug/dL），这让人怀疑皮质醇产生过多和异常。24 小时无尿皮质醇水平处于临界值（85.9 ug/dL：正常水平在 20 ug/dL 和 90 ug/dL 之间），这可以通过施用诱导 CYP3A4 代谢和加速尿皮质醇代谢的苯巴比妥来解释。测量血清促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平以响应促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH) 给药，结果发现其 <0.005 ug/dL（两次测量），排除了高水平皮质醇的促肾上腺皮质激素依赖性原因。在排除皮质醇增多症的生理原因后，她被诊断为亚临床自主性皮质醇增多症。在没有临床耻辱的情况下操作分泌皮质醇的肿瘤的决定仍在争论中。尽管没有外部体征，但患者可能具有潜在的临床特征（高血压、糖尿病、肥胖），并且这种情况可以在相当大的比例（12.5%）中发展为明显的库欣综合征。对于有充分记录的自主皮质醇分泌的年轻患者和由于功能性肾上腺肿块而有症状的患者，必须考虑手术切除。

因此，我们的患者是手术候选者，并进行了腹腔镜经腹单侧左肾上腺切除术，没有术中并发症。术前评估糖皮质激素替代治疗的风险对于避免术后肾上腺功能不全、血流动力学不稳定甚至死亡至关重要。糖皮质激素应在术中开始使用，并在术后持续使用，直至皮质醇水平稳定。包括麻醉学、内分泌学和内分泌外科在内的多学科团队合作对于确保成功的结果是必要的。术后，患者皮质醇分泌暂时受到抑制，清晨皮质醇为0.6 ug/dL。患者4天后出院，术后依靠糖皮质激素替代和下丘脑-垂体-肾上腺轴监测。检索到的标本的解剖病理学分析显示，皮质腺瘤具有肾小球和小梁细胞，符合 ACTH 非依赖性库欣综合征。尽管有苯巴比妥的影响，但没有必要增加剂量，并且在抑制 1 mg 地塞米松 (0.8 ug/dL) 后，她能够在 6 个月后以正常水平的夜间皮质醇停止服药。

学习点

• 亚临床库欣综合征或自主皮质醇分泌可能具有重要的临床意义，并且在 12.5% 的病例中可能进展为明显的库欣综合征。
• 手术决策应根据患者年龄、激素功能肾上腺肿块、恶性肿瘤风险和临床可归因症状来指导。
• 多学科团队合作（麻醉学、内分泌学和内分泌外科）对于避免分泌皮质醇的肿瘤的术中和术后并发症极为重要，从而获得成功的结果。