先天性肝内胆管扩张症治疗指南

ZOY · 发表于 2022-3-29 10:43:43

   先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）是一种遗传的胆道疾病,主要表现为肝内胆管囊样扩张。轻者可无任何临床症状，病变严重者可出现腹痛、寒战发烧、黄疸三联征。现代医学对本病的治疗主要是切除扩张的胆管或是肝移植。但限于技术水平和多数患者的经济承受能力，手术切除或肝移植往往难以达到预期的效果。

   笔者数十年来诊治此病颇多，辄以中药取效，且绝少复发，当然也有一些教训值得吸取。本文试就此谈一点自己的看法，挂漏之处尚请医林同道和病家不吝指正。

一、明确诱因，针对治疗


   Caroli病虽为先天疾病,但其何时发病及是否发病，则在很大程度上取决于各种诱发因素的影响。如果没有足够的外界不良因素的**，这种常染色体隐性遗传病很可能一辈子都不会表现出来。

   中医学认为,肝为疲极之本。其病也,多发于过劳或剧烈的情绪波动之后，或尤其他病重伤气血而诱发。有的人则发病于产后或是外科手术后。

   不同的诱因，其临床表现及治疗方法均有所不同。譬如常年过度劳作所诱发者，多表现为元气亏虚或气血两亏，并多伴有虚火上炎。治疗上常以补中益气汤、十全大补汤或补脾胃泻阴火升阳汤为主；而由抑郁或暴怒所致者，则多表现为肝气不舒或肝血不足、胆气虚怯。治疗上常以逍遥散、补肝汤或陈士铎坚胆汤为主，如有典型少阳病征象者则予小柴胡汤或柴胡加龙骨牡蛎汤；继发于大病之后，或是术后、产后者，恒以归脾汤为主方，或酌配活血化瘀之品。

   总之，辨证求因、审因论治是治疗本病的根本。如果拘泥于几张死方来套治如此大病，则鲜有获效者。

二、既可预防，也能治愈

   虽然大多学者认为 Caroli病是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例根本无法追寻典型的遗传家族史，而且临床证实该病又完全可以治愈，所以不要宥于其“先天性”之名而畏之如虎、坐失治疗良机。而应稍见端倪即施以有力的治疗手段，以求早日解困。

   尝治一邯郸秦姓小儿，5岁，2003年春一偶然条件下发现其患有弥漫性肝内胆管扩张。西医建议待症状较重时予以手术切除，或是移植肝脏。其家长不愿坐等，碾转来我院求治。视之无所苦，尚活泼，唯反应较敏感，面色略显苍白，舌淡、体胖、边有齿印。细询之下知此子素“胆小”，每遇小事辄惶惶不安，且受惊吓必欲腹泻。此脾虚胆怯之证也，予坚胆汤合白术芍药散，水煎服，日一剂；另予参苓白术散研细粉装胶囊口服，每次2克，日3次。

   治疗约2个月，患儿体质有所好转，性情也较前“豪放”，超声提示肝内胆管扩张所形成的胆管囊肿较前缩小。前后共服药7个月，超声提示：肝内外胆管无扩张。迄今5年余，多次超声检查均未见异常。

   2001年6月，笔者治山东省平邑县某医院护士华某，女,25岁,产后月余，因上腹痛痛伴发热恶寒黄疸少量腹水等，于山医附院确诊为 Caroli病，后又到301医院就诊,该院建议肝移植,因疗效不确切而作罢。体温可高达摄氏39度,多在下午2-3点或凌晨1-2点开始发烧，用退烧药体温可降。其发热与恶寒交替出现,此少阳证也;而发烧时,颜面烘热而身欲被覆,胸中时有短气、窒闷感,且其脉沉取弱,此中气下陷,阴火下溜也。治宜和解少阳为主,佐以升提中气、甘温除热，予小柴胡汤合补中益气汤出入。服6剂，发烧已明显减轻。后以此方据证化裁，共服药100副,体温一个月内持续正常,胁痛消失;影像学检查,肝胆系无异常.遂停药. 2006年6月随访,工作生活完全正常.

      以上案例说明Caroli病是完全可以预防的，已出现临床症状者也完全可以治愈。当然前提是早发现、早治疗。

三、虚实夹杂，攻补兼施

   Caroli病重症者主要表现为上腹痛、寒热、黄疸三大症，从病机上看多为虚实夹杂。正虚为元气虚或是气血虚；邪实则是湿热壅盛或水湿潴留，或是邪侵少阳、枢机不利。所以治疗上多以攻补兼施为宜。

对Caroli病以腹水、黄疸为主者，可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减（阳黄），或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入（阴黄）；而以寒战发烧为主者，或予升降散、小柴胡汤、大柴胡汤等（偏实症者），或予补中益气汤、补脾胃泻阴火升阳汤等（偏虚症者）。对于腹痛、寒热、黄疸三联征毕具者，常需多方并用。如上面提到的华姓患者就是小柴胡汤和补中益气汤联用。

攻补兼施治疗Caroli病的难点是攻邪恐其伤正，扶正虑其恋邪。如黄疸腹水较重者，虽有体倦脉细、舌苔剥脱等气阴两伤之象，也不可大剂益气或骤施阴柔之品，恐其壅气恋邪耳。此时可仿仲景桂枝二麻黄一汤例，在利湿退黄的基础上，稍佐益气养阴，比例以三比一为宜。反之如正气大虚，几有阴阳离绝之象者，虽然邪重，不可攻也。然不祛邪则邪阻正路，欲补无门。此时应在大剂扶正的基础上，稍佐疏利之品，比例以三比一甚或五比一为宜。譬如实脾饮，即可将方中的厚朴、木瓜克、木香克、草果、槟榔等减量三分**。

四、病后调理，事关成败

   对于Caroli病来说，药物治疗只是整个治疗过程的一部分。当症状消失，甚至影像学检查均告正常的情况下，病后调理就成了不可忽视的一个环节。大量临床病例表明，恰当的生活调摄是根治Caroli病的一大关键。

   一曰调情志。郁怒伤肝，忧思伤脾。尤其是大病初愈，龙雷之气虽安而未宁，虽有小的情志波动也可导致肝气横逆、克脾犯胃，而肝脾损伤正是诱发Caroli病的主因之一。所以说适当调节情绪，制怒忘忧，才能有效预防Caroli病的复发。

   二曰节饮食。经云：饮食自倍，肠胃乃伤。得此大病之后，消化、吸收功能均极为脆弱。如不节饮食，尤其是多食肉类食物，必致肠胃运化传导失职。肠胃伤则后天之本乱，气血为之不足，肝胆失其条畅。如此一来本病即存有复发的可能。

   三曰适寒温。大病之后的习惯是趋热远寒。但冒寒食冷固所不宜，而重棉忍热也为所忌。如酷暑之下强忍其热，必致气随汗泻。本欲劳者温之，实则益虚其体，经云壮火食气也，不可不慎。

   四曰慎劳役。Caroli病治愈三年之内不可过劳，过劳则必复。古人于热病每多强调食复，其实劳复甚于食复。尤其是部分经济欠发达的农村地区，生活贫困，饱食肉糜使其复发者绝少，超负荷劳动导致复发的倒是很多。当然了，强调“不可过劳”，重点在一个“过”字上，对于普通强度的劳动一般还是可以胜任的。

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