转移性滑膜肉瘤伴自发性继发性气胸伴恶性心包积液

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摘要
滑膜肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常转移至肺部、淋巴结，更罕见地转移至心脏。它与气胸风险升高有关。在本例中，我们报告了一例转移性滑膜肉瘤患者的双重病理学病例。该患者不仅出现心包积液，还出现继发性气胸。迅速进行床边超声心动图检查，早期诊断出心包积液。由于没有加快胸部X光检查，但在并发症发生之前对患者进行了肋间导管治疗，导致气胸的诊断被推迟。对于转移性滑膜肉瘤患者的胸痛，我们认为早期进行床边超声心动图和胸部 X 光检查对于避免潜在的危及生命的并发症至关重要。
背景
滑膜肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，在美国每 100 万成年人中发病率为 1.42 例。滑膜肉瘤是一个误称；癌细胞并非源自关节内滑膜，而是源自身体任何部位的原始间充质细胞。最常见的转移部位是区域淋巴结和肺部但心脏也有转移的报道。这些转移部位对于临床医生来说尤其重要，因此可以充分监测和评估部位特异性并发症。本病例研究中的患者除了滑膜肉瘤转移并发症气胸外，还患有心包积液。滑膜肉瘤的一线治疗是完全手术切除原发肿瘤，切缘阴性，并根据肿瘤特征进行额外的放射治疗。多柔比星和异环磷酰胺等化疗药物通常用于帮助控制远处转移，而帕唑帕尼（一种免疫治疗药物）则在化疗药物失败时使用。该疾病的预后较差，最近的一项研究表明，诊断后 5 年生存率约为 60%。值得注意的是，除了肺转移之外，用于治疗滑膜肉瘤的药物也与气胸风险增加有关。
案例展示
一名 30 多岁的男性戒烟者因患有难治性转移性滑膜肉瘤而出现胸痛、先兆晕厥和劳力性呼吸困难恶化的症状，到地区急诊室就诊。患者就诊时正在接受吉西他滨/多西他赛姑息化疗。他的滑膜肉瘤诊断是在两年前从缓慢生长的右腹壁肿块进行活检后确诊的。活检的组织学显示滑膜肉瘤分化不良，而荧光原位杂交测定显示存在滑膜肉瘤已知的细胞遗传学标志，即 SS18-SSX 重排。 2 个月后，全身正电子发射断层扫描 (PET) 扫描证实腹部肿块是癌症的主要位置，因为没有其他严重肿块病变的证据。PET 扫描 1 个月后，原发肿瘤被手术切除，但术后 6 个月计算机断层扫描 (CT) 监测成像显示多发性肺转移。就诊前 1 个月的 CT 成像显示，尽管采用帕唑帕尼进行免疫治疗，但疾病仍进展（图 1）。此外，患者在就诊前两周接受了 CT 肺血管造影，排除了肺栓塞。


图1  就诊前 1 个月的胸部轴向 CT 显示较大的双侧下肺转移灶（箭头）和少量心包积液（星号）。还可以识别出多个小的左下叶转移瘤。
检查时发现双心音存在，但胸部听诊时声音低沉。左肺整体空气进入量减少，右肺基部空气进入量进一步减少。心电图显示窦性心动过速。鉴于心音低沉和心包疾病史，进行了床边超声心动图检查（图2）。这表明有大量心包积液。由于医院缺乏专业人员和设施，患者随后被转介至外部心胸外科团队考虑心包引流。


图2  床边超声心动图（剑突下入路）显示 3.69 厘米心包积液。
要求进行胸部X光检查，但被推迟了。表现为大量继发性气胸，伴有少量胸腔积液，保持水气胸（图3）。

图3  胸部X光片（后前投影）显示左侧和右侧大的转移性病灶（箭头）和左侧大的积水气胸（星号）。
随后，患者通过辫子插入紧急进行左肋间导管插入，以引流积水气胸。
调查
请参阅案例演示部分。
鉴别诊断
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治疗
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结果和后续行动
该患者被送入内科病房，然后被转移到另一家医院，在那里他接受了心包开窗手术并排出了 950 毫升液体。就在手术之前，通过正式的超声心动图证实了心包积液，结果显示严重的左心室收缩功能障碍、右心室舒张期游离壁塌陷和中度至大量心包积液并伴有早期填塞迹象。手术结束后，患者被送回内科病房。然而，几天后，由于 CT 检测到新出现的右侧恶性胸腔积液，他变得严重呼吸急促。随后，患者通过辫子插入方式接受了右侧肋间导管插入，但手术后症状仍然存在。随后他被转介至姑息治疗病房。在姑息治疗室期间，病人去厕所时突然晕倒。他被宣布当场死亡。直到生命的最后一刻，他都对抗焦虑药和镇痛药感到满意。

讨论
众所周知，滑膜肉瘤等软组织肉瘤的转移与气胸的风险相关。软组织肉瘤和肺转移患者自发性气胸的患病率为 1.9%。该患者群体发生气胸的原因有多种。

• 胸膜表面下方充满空气的小病灶自发破裂。
• 肺部疾病：与气胸相关的最常见肺部疾病是慢性阻塞性肺病（COPD），占病例的 70%。
• 恶性肿瘤：文献提出了三种机制，恶性肿瘤可导致气胸。首先，坏死肿瘤自发破裂可能导致气胸，导致支气管-胸膜连通形成。肿瘤治疗可以加速这一过程。其次，肺周围肿瘤的过度扩张可能导致胸膜下大疱的形成和破裂，最后，肿瘤扩散到胸膜本身可能会导致胸膜破裂而形成气胸。免疫治疗药物帕唑帕尼也与继发性自发性气胸的风险增加有关，一项回顾性研究表明，接受该药物治疗的软组织肉瘤患者中，高达 10.3% 在某个时刻出现气胸。
  

所有这些机制都可能在患者气胸的发生过程中发挥了作用。鉴于该患者是一名戒烟者，除了已知的肺转移之外，他可能还患有一定程度的慢性阻塞性肺病。该患者还接受化疗，治疗后的肿瘤溶解可能导致支气管胸膜瘘形成并引发气胸。然而，该患者最可能的机制是左侧较大的转移性病灶侵入左侧胸膜和心包腔，导致各腔分别形成积液气胸和积液。虽然临床医生继续使用床边超声来寻找胸痛、呼吸困难和心音低沉的心包积液，临床医生应该明智地记住，软组织肉瘤通常会转移到肺部，并增加与之相关的气胸风险。该患者的胸部X光检查应与床边超声检查同时进行，以评估和预防危及生命的疾病。
学习要点

• 转移性滑膜肉瘤通常扩散到肺部，并与气胸风险升高相关。
• 同时患有肺部疾病和化疗药物会增加气胸的风险。
• 在胸痛的情况下，转移性滑膜肉瘤患者应立即进行胸部 X 光检查，并与就诊时的床边超声心动图密切相关。