口腔多灶性无色素性和黑色素性黑色素瘤

admin · 发表于 2023-7-2 18:12:53

描述
一名 60 多岁的健康女性前往普通牙医处进行例行检查。口腔检查发现右上颌牙龈缘有一个患者未知的小非色素肿瘤（图 1A）。血管化肿瘤尺寸为 5×6 毫米，略高于下方组织。病变被切除，边缘为1毫米。组织学检查显示有广泛的、衬有上皮的生长物，最突出的区域有溃疡。上皮萎缩，但有一些带有角蛋白珠的细长网钉，与假上皮增生相一致。HMB-45、S100、SOX-10和Melan A染色证实恶性黑色素瘤的诊断（图2））。Ki-67 染色显示高有丝分裂活性。Schmorl 染色呈阴性，证实不存在黑色素沉着。结缔组织内肿瘤细胞密集浸润，细胞较大，主要呈梭形，部分呈巢状组织。恶性细胞也侵入上皮细胞（图3）。接下来，患者被转诊至地区大学医院，口腔临床检查发现硬腭有额外的非色素性溃疡（图 1B ），以及软腭弥漫性色素沉着（图 1C））。对两个病变进行了切开活检，并证实了恶性黑色素瘤的组织学诊断。进一步的检查包括正电子发射断层扫描 - CT 和 MRI，未检测到其他原发肿瘤或转移灶。最终诊断为口腔孤立的多灶性恶性黑色素瘤。由于肿瘤的多灶性位置，开始了免疫治疗。然而，患者在治疗后出现自身免疫毒性，不得不停止免疫治疗。该患者接受了高剂量皮质类固醇治疗以及半上颌骨切除术和桡侧前臂皮瓣重建手术治疗。手术后 1 年和初次诊断后 18 个月，她没有复发迹象。

图1  临床照片：（A）牙龈无色素性黑色素瘤（箭头）；(B) 硬腭无色素性黑色素瘤（箭头）；(C) 软腭多灶性黑色素瘤（箭头）。

图2  组织学。图1A中呈现的非色素肿瘤的免疫组织化学染色，显示部分溃疡组织被基质中的肿瘤细胞浸润，并用四种不同的抗体（HMB-45、S100、SOX-10和Melan A）染色，所有这些都证实了恶性黑色素瘤。

图3  无黑色素瘤的 Melan A 染色。
在结缔组织中发现肿瘤细胞致密浸润，细胞相对较大，主要呈梭形，部分组织成巢状。恶性细胞也侵入上皮细胞（箭头）。本报告描述了一个罕见的口腔多灶性恶性黑色素瘤病例，同时伴有无黑色素和黑色素病变。该病例无害的临床表现说明了对口腔粘膜肿瘤和溃疡性病变（无论大小）进行活检的重要性。口腔粘膜恶性黑色素瘤是一种罕见的黑色素瘤，仅占病例的 1%–3%。不同的分子特征，包括 BRAF 癌基因突变发生率较低，但 KIT 癌基因突变发生率较高，表明不同的遗传病因。手术被认为是主要的治疗选择，其次是辅助放疗。然而，这种治疗通常具有挑战性，特别是在多灶性原发性肿瘤的情况下，由于邻近的解剖结构并且经常延迟诊断。靶向治疗和检查点抑制剂免疫疗法的研究越来越多，但证据仅限于少量病例，并且大部分数据来自皮肤黑色素瘤的病例报告和治疗。迄今为止，关于使用免疫检查点抑制剂（ICIs）治疗非皮肤黑色素瘤尚无共识或国际指南。常见的自身免疫毒性包括多达一半患者的严重毒性和 0.4%–1.2% 的致命毒性，具体取决于所采用的 ICI 方案。

病人的观点
在停止免疫治疗后，我的总体状况有所改善，我发现免疫治疗的要求很高。手术治疗很广泛，但我现在感觉好多了，并对未来充满期待。
学习要点

口腔多灶性恶性黑色素瘤可表现为无黑色素病变和黑色素病变。
治疗可以包括免疫疗法和手术切除。
免疫疗法通常与自身免疫毒性有关。

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