早产儿枕部脑膜脑膨出

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描述
一位 34 岁的母亲通过剖腹产产下一名早产（33 周）男性新生儿。母亲有慢性高血压、1 型糖尿病、中风和哮喘病史。她的药物包括依诺肝素、胰岛素、硝苯地平、甲基多巴、吸入沙丁胺醇和吸入皮质类固醇。她接受了定期的产前检查。妊娠 21 周时进行的产科超声检查显示枕叶脑膨出，大小约 3.3×2.0×2.5 厘米，突出枕叶区 0.95 厘米的颅骨缺损。婴儿出生时自发哭闹，Apgar 评分在 1 分钟和 5 分钟时分别为 9 分和 9 分。他的出生体重为 1650 克（第 10-25 个百分位数）。体检时，发现他的枕部有一个巨大（约5×4×5厘米）、柔软、覆盖皮肤的肿块（图1 ）). 出生后第 3 天进行的头部 MRI 显示枕骨存在较大缺损，轴外液体、脑膜、脑物质和脑室进入缺损处（图 2 ）。诊断为枕骨脑膜脑膨出。神经外科团队在 35 天时进行了修复手术。术后，他恢复顺利，并在术后第 4 天完全经口进食出院回家。脑膨出是一种罕见的神经管缺陷类型，每 10 000 名活产婴儿中有 1-4 例发生。脑膜脑膨出在颅神经管正常中线融合失败后发展，导致先天性骨缺损，脑和脑膜由此疝出。大约 75% 的脑膨出位于枕骨区。它们通常含有退化的大脑皮层，通常在修复手术中被切除。如果囊包含正常的脑组织，则描述了诸如“扩张颅骨成形术”和“脑室容积减少”之类的技术来保护突出的大脑。然而，在大多数情况下，突出的脑组织会被切除。

图1  从枕骨区域突出的大而柔软的皮肤覆盖的肿块。

图 2  头部 MRI（矢状位 T1 加权中线图像）显示枕叶大脑膜脑膨出（白色箭头）伴有枕叶疝出、侧脑室枕角和小的畸形小脑组织入囊。其他发现包括胼胝体发育不良伴压部缺失（红色箭头）、小后颅窝伴小脑半球畸形和第四脑室不可见、髓质疝入颈部区域伴颈髓扭结（蓝色箭头）和颈胸段小空洞区域（绿色箭头）。

学习要点

• 枕叶脑膜脑膨出是一种非常罕见的神经管缺陷。
• 术前 MRI 为评估枕骨脑膜脑膨出的预后和计划手术治疗提供了有用的信息。
• 尽管进行了手术治疗，但预后仍然很差，死亡率和发病率（包括精神和/或身体损伤）的风险极高。