伯基特淋巴瘤继发的异常硬膜内受累

admin · 发表于 2023-6-21 08:50:17

描述
一名 6 岁男孩在日常卫生过程中开始感到口腔疼痛，并且疼痛集中在颈部，导致头部右偏。六个月后，进行颈部超声检查，误诊为下颌后脓肿，经抗生素治疗暂时好转。一周后，他的病情恶化，出现了典型的马尾综合征，其特点是括约肌紊乱、频繁跌倒和进行性截瘫。因此，进行了头部和脊髓 MRI 检查，检查显示下颌和下颌肿胀并伴有肌肉浸润（图 1A），蛛网膜下腔弥漫性受累，被强烈对比增强的硬膜内组织填充，在 D12-S1 之间包围髓圆锥（图 1B )，宫颈肿胀，C5 处有结节。同日，孩子被转入我院，并在D12-S1之间进行了椎板切开术和椎板切除术S1的减压手术，结果显示尾部根部硬膜内广泛受累，出现肿胀和微红。进行了胶片活检和荧光原位杂交的组织学检查（图1C ），结果显示继发于伯基特淋巴瘤的罕见硬膜内受累。因此，患者开始接受类固醇治疗，并在一般情况良好且自主运动部分恢复的情况下被收入儿科肿瘤科。为了完成诊断，进行了骨髓活检，结果为阴性。几天后，他进行了 CT 扫描，显示右肾受累，并开始了鞘内化疗。

图1 (A) 头部的 MRI 术前矢状对比增强 T1 加权图像显示下颌骨和下颌骨 Iuxta 肿胀伴有肌肉浸润。(B) 脊柱的 MRI 术前矢状对比增强 T1 加权图像显示蛛网膜下腔被强烈对比增强的硬膜内组织包裹着脊髓圆锥。(C) C-MYC 的荧光原位杂交，箭头显示一个等位基因定位两个探针（红色和绿色）和一个等位基因两个探针分离（黄色）。

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