全反位、食管闭锁和气管食管瘘

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描述
一名足月女婴在第一次喂食时出现呼吸窘迫。她有右侧心搏和心音。肝脏在左肋缘以下可触及，左侧有肝浊音。口胃管在 10 厘米处被卡住。胸部 X 光片显示在 T4 处有一个 replogal 管停止，与食管闭锁 (OA) 和右位心一致（图 1 A）。腹部 X 光片显示右侧胃泡内有气体，左侧为肝脏，提示全内脏反位 (SIT)，肠袢提示远端气管食管瘘 (TOF)（图 1 ）B). 心电图证实右位心伴右侧主动脉弓和小房间隔缺损。她顺利地接受了左侧胸膜外后外侧开胸术、TOF 切开术和骨关节炎一期修复术。在 6 年的随访中，她没有症状并且生长良好。

图1（A 和 B）胸部和腹部 X 光片。注意 C4 水平（箭头）处的 replogle 管和右侧 (S) 的胃泡和左侧腹部的肝阴影。

具有 TOF 和胸腹部器官内脏反转的 OA 是在同一患者中发现的非常罕见的先天性异常组合。超过 50% 的 OA 婴儿有相关异常。当患者发现先天性心脏病是 SIT 等部位异常的一部分时，或者如果在影像学评估中发现器官位置不典型，我们建议患者接受胸片、腹部超声、上消化道检查和腹部 CT。
学习要点

• Situs inversus totalis (SIT) 是一种罕见的异常，需要筛查其他异常。
• SIT 的存在导致气管食管瘘 (OA/TOF) 食管闭锁修复困难。
• 带有 OA/TOF 的 SIT 指示左侧手术入路。