临床轻度脑病伴可逆性脾脏病变 (MERS) 的轮状病毒感染儿童

admin

描述
一名既往健康的 2 岁男孩因癫痫发作到我们医院就诊。入院前 2 天有发热、腹泻和呕吐。他的癫痫发作持续了 2 分钟，并伴有意识丧失和强直性癫痫发作。他的癫痫发作自发地停止了，他完全康复了。他没有 Kernig 征或颈部僵硬。验血和脑脊液 (CSF) 分析均正常。我们诊断为单纯性热性惊厥。然而，入院 20 小时后，他在哭泣时再次出现 2 分钟的强直性癫痫发作。同时，在其粪便中检测出轮状病毒（RV）抗原。

与典型的单纯性热性惊厥不同，典型的不是强直阵挛性惊厥而是强直性惊厥，发病2天后发作，第一次发作20小时后出现第二次发作，属于非典型表现。因此，他被诊断为可能患有脑炎，我们进行了神经影像学评估。大脑弥散加权 MRI 显示胼胝体压部信号增强（图 1A）。表观扩散系数 (ADC) 映射显示异常处的 ADC 值降低（图 1 B）。


图1  (A) 在发病后第 3 天进行的大脑弥散加权 MRI 显示胼胝体压部信号增强。(B) 表观扩散系数 (ADC) 映射（第 3 天）显示异常时 ADC 值降低。(C) 扩散加权 MRI（第 9 天）和（D）ADC 映射（第 9 天）显示原始病变完全消失。
我们证实了 RV 感染相关的临床轻度脑病伴可逆性脾脏 (MERS) 病变的诊断。他接受了口服苯巴比妥治疗，癫痫发作没有复发。第 5 天进行的 EEG 正常。后续脑部 MRI 显示完全正常的发现（图 1 C、D），并在第 9 天停用苯巴比妥。2004 年Tada等将 MERS 确定为一种新型急性脑病，其特征为弥散加权 MRI 中高信号的一过性脾脏病变，病程温和，预后良好。不仅是RV，还有流感病毒、腺病毒和腮腺炎病毒。虽然 MERS 通常会短暂恢复，但 RV 感染的 MERS 会进展为小脑炎，因此应引起注意。有一些关于 RV 相关 MERS 的假说的报告。一些报告表明，与 RV 相关的 MERS 是由病毒直接侵入中枢神经系统引起的。然而，其他报道否认了这一假设。此外，MERS 可能由其他病毒引起。因此，很自然地得出结论，MERS 的致病机制不是 RV 特异性的。在我们的案例中，通过巢式逆转录 PCR 未在 CSF 中检测到 RV。另一方面，有人提出 MERS 可能是由髓鞘内轴索水肿（与低钠血症有关）或局部炎症细胞浸润（炎症细胞因子如白细胞介素 6 (IL-6) 升高）引起的。然而，脑脊液中的低钠血症和 IL-6 水平升高并不总是在 MERS 中发现。总之，RV 相关 MERS 的机制仍不清楚。
学习要点

• 不应在单纯性热性惊厥儿童的常规评估中进行神经影像学检查，复杂热性惊厥儿童的检查需要个体化。
• 当逆转录病毒胃肠炎患者出现“非典型”热性惊厥时，重要的是要仔细观察患者并考虑脑炎的可能性，包括轻度脑病伴可逆性脾脏病变。