先天性前纵隔畸胎瘤导致新生儿气道严重受压

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描述
一名体重 2200 g 的新生儿因胎儿窘迫在孕 35 周时通过剖腹产分娩。没有进行产前扫描。新生儿在出生后不久就出现严重的呼吸窘迫，需要紧急插管。胸部 X 光片（图 1 A）显示纵隔宽，气管显示不佳。气管支气管造影，使用水溶性造影剂（图 1B)，在新生儿重症监护病房进行，显示气管从气管中点到并包括隆突和两个主支气管的起点严重狭窄。超声心动图证实心脏结构正常。此外，可见前上纵隔内充满囊性液体的肿块。可屈性支气管镜检查显示气管前部受压，无结构性气管狭窄。胸部CT（图2) 证实前纵隔内有一个大的、主要是低密度的、非强化的、不均匀的肿块，伴有气管向后移位和严重的环周狭窄。怀疑是先天性畸胎瘤，并在出生后第 5 天对肿块（60×40×22 mm）进行了完全手术切除。组织学证实了起源于胸腺的良性 1 级未成熟畸胎瘤。新生儿在术后 9 天成功拔管，恢复顺利。在后续行动中，婴儿仍然没有症状。

图1 在新生儿重症监护病房 (ICU) 中使用水溶性造影剂进行的正面 X 线平片和带气管支气管造影的正面 X 线照片。(A) 正面 X 光片显示原位气管插管，而气管下部模糊不清，推测受压。因此，存在压缩气管的宽纵隔被认为是病理性的，并提示可能由胸腺引起的前纵隔肿块。(B) 使用 2 mL 低渗水溶性造影剂通过气管插管进行气管支气管造影，在新生儿 ICU 中证实气管中段严重狭窄至下气管（箭头），这可能是由于前纵隔肿块。


图 2  静脉造影剂注射后的轴位 CT 扫描显示大血管、气管和食管向后移位，气管（箭头）周围严重狭窄，这是由主要为低密度的大的前纵隔肿块引起的，外周不均匀强化极少。质量起源被认为是胸腺。


胎儿纵隔畸胎瘤仅占先天性畸胎瘤的10%。先天性纵隔畸胎瘤是一种罕见的先天性畸形。这些病变可表现为无法控制的气道压迫和急性心肺功能衰竭。治疗需要立即识别并完全手术切除病灶。甲胎蛋白血液水平可用于监测肿瘤细胞的存在。在我们的患者中，手术前后这些值分别为 60390.8 和 9361.7 µg/L。

新生儿期可能出现的其他先天性纵隔病变包括支气管囊肿、支气管肺前肠畸形、淋巴管瘤和神经母细胞瘤。可以通过胎儿产前扫描怀疑这些先天性畸形，从而可以规划最佳管理。
学习要点

• 先天性畸胎瘤可能是新生儿前纵隔肿块的原因。
• 先天性畸胎瘤可导致新生儿严重的气道受压。
• 气管支气管造影对于疑似气道阻塞的新生儿可能是一项有用的检查。