先天性毛细血管扩张皮肤

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描述
先天性毛细血管扩张性皮肤 (CMTC) 是一种低流量、损害静脉和毛细血管的皮肤血管畸形，来源不明，文献中描述了大约 300 例。临床表现包括紫色红斑，其要么是全身性的，要么更频繁地位于肢体上，伴有受影响肢体的萎缩。CMTC 与 20-80% 的皮肤外发现有关，包括眼部和神经系统异常。

CMTC 类似于 cutis marmorata，这是婴儿对寒冷的常见良性生理反应。然而，与 cutis marmorata 不同，它不会随着皮肤变暖而消退。作者报告了一名 4 个月大女婴的 CMTC 病例，在皮肤科会诊时观察到左上肢出现网状红斑，自出生以来就出现，但局部变暖后红斑并未消失。经检查，她的左上肢出现网状红斑（图 1），同一肢体出现萎缩（图 2）。她的左上臂周长和右臂周长分别为 13.5 厘米和 15.5 厘米。她的左前臂周长和右前臂周长分别为 11 厘米和 13 厘米（测量是在尺骨鹰嘴突向上 5 厘米和向下 5 厘米处进行的）。

图1  左上肢上有网状红斑。

图 2  左上肢出现网状红斑和萎缩。
眼科和神经科对患者进行了检查，以筛查未检测到的相关异常。CMTC 的预后通常良好，但这取决于相关畸形的存在。皮肤病变通常随年龄增长而改善，但肢体不对称往往会持续存在。
学习要点

• 先天性毛细血管扩张性皮肤 (CMTC) 是一种罕见的皮肤血管畸形，类似于婴儿对寒冷的常见良性生理反应——皮肤，但它不会随着皮肤表面变暖而消退。
• 应仔细评估患者的皮肤外异常，包括眼部和神经系统异常。
• CMTC的皮损通常随着年龄的增长而改善，但肢体不对称往往会持续存在。