喘鸣并不总是哮吼：气道中的婴儿血管瘤

admin

描述
一名 12 个月大的男孩从出生第一个月起就出现呼吸窘迫和喘鸣史。他曾多次被误诊为复发性哮吼。喘鸣是双相的，具有更明显的吸气成分，并因激动和仰卧位而加剧。他有一个巨大的颈后部血管瘤，其延伸范围从未通过影像学方法研究过，并且生长延迟。可屈性支气管镜检查显示多分叶声门下血管瘤 (SGH)，占据气管腔的 70% 以上。MRI 显示血管瘤畸形，震中位于后头部，向下延伸至颈椎平面，到达咽后平面的中线并向下延伸（图 1 和图2  ）). 他在 5 岁时接受了全身和病灶内气管类固醇注射，部分改善和激光治疗。今天，他是一名无症状的 14 岁青少年，生长发育正常。

图1  颈部 MRI 检查，矢状面，显示颅外血管瘤形成，震中位于颈后区（白色箭头）。


图 2  宫颈 MRI 检查，轴向平面，显示穿透不同宫颈空间的多节段血管瘤形成。
婴儿血管瘤是儿童时期最常见的血管肿瘤，影响所有婴儿的 5%。 SGH 占先天性喉部异常的 1.5%。其中近 50% 与面部皮肤血管瘤有关。皮肤血管瘤的定位与 SGH 的风险（下巴、嘴唇、颈部、耳前区域）之间存在相关性。它们的快速生长可能导致气道阻塞。目前，婴幼儿血管瘤药物治疗中，口服普萘洛尔是首选药物。
学习要点

• 下巴、嘴唇、颈部、耳前区域存在皮肤大血管瘤以及喘鸣/呼吸窘迫，必须高度怀疑多分叶声门下血管瘤。
• 气道血管瘤是婴儿血管瘤的潜在致命并发症。
• 口服普萘洛尔现在是一线治疗。