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一å 5 ä¸ªæœˆå¤§çš„å¦‡å¥³å› ä»Žè‚¢ç«¯éƒ¨ä½å¼€å§‹å¹¶å‘ä¸å¤®æ‰©æ•£çš„å¤§ç–±æ€§å–·å‘ 1 周就诊。之å‰æ²¡æœ‰ç”Ÿç—…,也没有æœç”¨ä»»ä½•è¯ç‰©ã€‚æ ¹æ®è‹±å›½å…疫计划,她最åŽä¸€æ¬¡æŽ¥ç§ç–«è‹—是在 3 个月大时。ç»æ£€æŸ¥ï¼Œå¥¹çš„体温为 38°C,体é‡ä¸º 7.6 公斤。她看起æ¥å¾ˆå¥½ï¼Œä½†æœ‰å¹¿æ³›çš„完整和去顶大疱,红斑基底主è¦å½±å“肢端部ä½ï¼Œæ²¡æœ‰ç²˜è†œå—累(图 1)。调查显示嗜酸性粒细胞增多为 1.33×10 9/L 与æ£å¸¸ C å应蛋白。疱疹液的病毒 PCR 对 1 åž‹å•çº¯ç–±ç–¹ç—…毒 (HSV1)ã€HSV2 和水痘-带状疱疹病毒呈阴性。皮肤活检显示真皮乳头层有密集的混åˆæ€§ç‚Žæ€§ç»†èƒžæµ¸æ¶¦ã€‚直接å…ç–«è§å…‰æ˜¾å¾®é•œæ˜¾ç¤º IgG å’Œ C3 沿基底膜线性沉积。ä½äºŽå±‹é¡¶çš„ç›è£‚皮肤上的间接å…ç–«è§å…‰å’Œ ELISA 显示仅 145 U/mL 的针对大疱性类天疱疮 (BP)180 的抗体。患者接å—å£æœæ°Ÿæ°¯è¥¿æž—(62.5 mg,æ¯å¤©å››æ¬¡ï¼›1 周)ã€å£æœæ³¼å°¼æ¾é¾™ 4 mg æ¯å¤©ä¸€æ¬¡ï¼ˆ0.53 mg/kg/天)ã€é›·å°¼æ›¿ä¸ 4 mg æ¯å¤©ä¸‰æ¬¡ã€Dermol 500 洗剂和外用 Fucibet ä¹³è†ï¼ˆå¤«è¥¿åœ°é…¸ 2% å’Œå€ä»–ç±³æ¾ 0.1%),æ¯æ—¥ä¸¤æ¬¡ã€‚1 周åŽï¼Œå£æœçº¢éœ‰ç´ 125 mg,æ¯å¤©ä¸¤æ¬¡ä½œä¸ºç±»å›ºé†‡ä¿ç•™å‰‚,但由于 2 å‘¨çš„è…¹æ³»ï¼Œæ”¹ç”¨å…‹æ‹‰éœ‰ç´ 25 mg,æ¯å¤©ä¸¤æ¬¡ï¼ˆæŠ—èŒå‰‚é‡çš„一åŠï¼‰ã€‚到第 10 周,婴儿的体é‡å¢žåŠ 到 8.33 公斤(超过 50 个百分ä½æ•°ï¼‰ã€‚她的å£æœæ³¼å°¼æ¾é¾™é€æ¸å‡å°‘至 1.5 毫克/天(0.18 毫克/åƒå…‹/å¤©ï¼‰ï¼Œå¥¹çš„å…‹æ‹‰éœ‰ç´ å‰‚é‡å¢žåŠ 至 75 毫克/天,æ¤åŽæ‚£è€…一直没有水泡(图 2)。泼尼æ¾é¾™åœ¨ 12 个月大时完全åœç”¨ï¼Œå…‹æ‹‰éœ‰ç´ åœ¨å®Œæˆ 12 个月的å…疫接ç§åŽ 3 个月åŽåœç”¨ï¼Œæ¯ä¸¤å‘¨å•ç‹¬æŽ¥ç§ä¸€æ¬¡ã€‚
图1 患者的å³è„šæœ‰å¹¿æ³›çš„完整大疱,底部呈红斑。
图 2 完æˆæ‰€æœ‰æ²»ç–—åŽ 2 个月,患者下肢的大疱性皮疹完全消退。
一项文献综述确定了 88 例患有 BP 的婴儿(年龄范围为 6 周至 12 个月)。在 22/88 (25%) 的病例ä¸ï¼Œåœ¨å¤§ç–±æ€§çš®ç–¹å¼€å§‹å‰ï¼ˆ1 天至 1 个月)接ç§äº†ç–«è‹—。两例报告在é‡æ–°æŽ¥ç§ç–«è‹—åŽå¤å‘。 88 例ä¸æœ‰ 73 例 (82.9%) 接å—了全身性皮质类固醇治疗(泼尼æ¾é¾™ 1–3 mg/kg/天,甲泼尼龙 0.5–3 mg/kg/天,å€ä»–ç±³æ¾ 0.3–2 mg/kg/天, deflazacort 1–3 mg/kg/天)。使用的主è¦ç±»å›ºé†‡ä¿ç•™å‰‚æ˜¯æ°¨è‹¯ç œï¼ˆ21/88 例;23.9%),剂é‡ä¸º 0.5–2 mg/kg/天。使用的其他类固醇ä¿ç•™å‰‚åŒ…æ‹¬çº¢éœ‰ç´ ã€é™è„‰æ³¨å°„å…ç–«çƒè›‹ç™½ã€ç£ºèƒºå¡å•¶ã€å—替麦考酚酯ã€åˆ©å¦¥æ˜”å•æŠ—ã€çƒŸé…°èƒºã€çŽ¯å¢ç´ ã€ç¡«å”‘嘌呤ã€çŽ¯ç£·é…°èƒºå’Œå¥¥é©¬ç å•æŠ—。
大疱性皮肤病å‡è½»ç‚Žç—‡çš„大环内酯类è¯ç‰©çš„作用机制å¯èƒ½åŒ…æ‹¬æŠ‘åˆ¶ä¿ƒç‚Žæ€§ç™½ç»†èƒžä»‹ç´ 6 å’Œç™½ç»†èƒžä»‹ç´ 8 ç»†èƒžå› å以åŠæŠ‘制嗜酸性粒细胞募集。婴儿 BP 的预åŽéžå¸¸å¥½ï¼Œå°½ç®¡å®Œå…¨ç¼“解å¯èƒ½ä»Žå‡ å‘¨åˆ°å‡ å¹´ä¸ç‰ã€‚æ®æˆ‘ä»¬æ‰€çŸ¥ï¼Œè¿™æ˜¯é¦–ä¾‹ä½¿ç”¨å¤§çŽ¯å†…é…¯ç±»æŠ—ç”Ÿç´ å…‹æ‹‰éœ‰ç´ ä½œä¸ºç±»å›ºé†‡ä¿ç•™å‰‚治疗婴儿 BP 的病例报告。
病人的观点(妈妈写的)- 在我们的女儿入院并被诊æ–出患有儿童期 BP 大约一周å‰ï¼Œæˆ‘们担心她有æŸç§ä¸¥é‡çš„过æ•æ€§çš®è‚¤å应,我们带她去了急症室(我们早上给她穿衣æœæ—¶å¥¹çš„皮肤很好,但是到晚上洗澡时,我们å‘现有些ä¸å¯¹åŠ²ã€‚)我们看到的登记员认为这是过æ•å应,è¦æ±‚我们去è´ä¹° Piritonï¼Œå¦‚æžœè¿˜æœ‰ä»»ä½•é—®é¢˜ï¼Œè¯·åŽ»çœ‹æˆ‘ä»¬çš„å…¨ç§‘åŒ»ç”Ÿã€‚æˆ‘ä»¬åœ¨å‡ å¤©å†…å°†å¥¹å¸¦å›žæˆ‘ä»¬çš„å…¨ç§‘åŒ»ç”Ÿå¤„ï¼Œå…¨ç§‘åŒ»ç”Ÿè¯Šæ–出手足å£ç—…,但没有å£è…”溃疡。这ç§ç–¾ç—…çš„å°åˆ·æŒ‡å—æ述了水泡,所以我们一开始并ä¸è¿‡åˆ†æ‹…心,但它们越æ¥è¶Šå¤§ï¼Œæ‰€ä»¥æˆ‘们回到实践ä¸ï¼Œå¹¶è¢«æŒ‡ç¤ºç›´æŽ¥å›žåˆ°äº‹æ•…和紧急情况。
- 当时令人沮丧和沮丧的是,我们一周å‰å°±åˆ°äº†é‚£é‡Œï¼Œä¹Ÿè®¸å®ƒæœ¬å¯ä»¥æ—©ç‚¹è¢«å‘现和治疗,但事åŽæ‰çŸ¥é“这在年幼的å©åä¸æ˜¯å¤šä¹ˆç½•è§ï¼Œæˆ‘å¯ä»¥ç†è§£æœ¬å‘¨å¿™ç¢Œçš„登记员的å应å‰ã€‚
- 当我们在病房看到皮肤科团队时,我感到放心,并且知é“他们会åšå‡ºè¯Šæ–并治疗我们的å°å¥³å©ã€‚清楚地解释说,皮肤穿刺活检是获得准确诊æ–çš„æœ€æœ‰æ•ˆæ–¹æ³•ï¼Œå› æ¤æˆ‘们åŒæ„了——如果我以å‰è§è¿‡è¿™ä¸ªç¨‹åºï¼Œæˆ‘å¯èƒ½ä¼šæ›´æ‹…心它,但我很高兴皮肤科团队在与我们的沟通ä¸éžå¸¸æœ‰æ•ˆï¼Œå› 为这导致了更快ã€æ›´æ¸…晰的诊æ–。我们出院åŽæƒ…况继ç»å¥½è½¬ï¼Œæ–°æ°´æ³¡å½¢æˆæ—¶å‡ºçŽ°å¥‡æ€ªçš„倒退,但我们给出了在所有å¯èƒ½å‘生的情况下该怎么åšçš„明确指导。与我们分享å‡å°‘她用è¯çš„长期计划很有帮助。
- 虽然那是一段痛苦的时光,但我éžå¸¸æ„Ÿè°¢çš®è‚¤ç§‘团队,他们超越了我所认为的他对我们的实际临床èŒè´£ï¼Œå‘我们展示了æžå¤§çš„关怀ã€å°Šé‡å¹¶ä»˜å‡ºäº†ä»–的时间。我认为,如果ä¸æ˜¯ä»–们的åŒç±»ï¼Œè€Œæ˜¯æ˜Žæ˜¾åŸºäºŽè¯æ®çš„方法,我们对这一事件的ç»åŽ†å’Œæ„Ÿå—å¯èƒ½ä¼šå¤§ä¸ç›¸åŒã€‚
å¦ä¹ è¦ç‚¹- 阳性大疱性类天疱疮 (BP)180 和阴性 BP230 是患有 BP 的婴儿的常è§å‘现,这å¯èƒ½è§£é‡Šäº†ä¸Žè€å¹´äººç›¸æ¯”,婴儿 BP 的预åŽæ›´å¥½ï¼Œæ£å¦‚其他作者最近æå‡ºçš„é‚£æ ·ã€‚
- 疫苗接ç§ä¸Žå©´å„¿ BP å‘ç—…ä¹‹é—´æ²¡æœ‰æ˜Žç¡®çš„å› æžœå…³ç³»ï¼Œæˆ‘ä»¬æ倡å—å½±å“的婴儿应继ç»è¿›è¡Œå¸¸è§„å…疫接ç§ã€‚
- 大环内酯类è¯ç‰©åœ¨å¤§ç–±æ€§çš®è‚¤ç—…ä¸å‡å°‘炎症的éžæŠ—ç”Ÿç´ ä½œç”¨æœºåˆ¶ä½¿å…¶æˆä¸ºæ²»ç–—å©´å„¿ BP 的有用类固醇ä¿ç•™æ²»ç–—ç–略。
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本帖åä¸åŒ…å«æ›´å¤šèµ„æº
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