纯红细胞再生障碍和 HIV 感染：怀疑什么？

admin · 发表于 2023-5-5 22:20:02

描述
一名 15 岁的黑人男孩因厌食、疲劳和体重减轻 3 个月就诊。患者的医疗记录包括 18 个月时感染疟疾和 7 岁时诊断为 HIV 感染并接受替诺福韦 (TDF)/恩曲他滨 (FTC)+ 依非韦伦 (EFV) 治疗。这名青少年首先去了刚果医院，由于 HIV 病毒载量升高和 CD4 + T 淋巴细胞低，抗逆转录病毒 (ART) 疗法改为 TDF/FTC+ 洛匹那韦 (LPV)/利托那韦 (r)。依从性不正常，1个月后入院。实验室研究显示严重贫血（血红蛋白 (Hb) 4.1 g/dL），他接受了多次输血。由于临床上没有改善，父母将他带到了葡萄牙波尔图的儿科医院。体格检查时，他表现出面色苍白和体重减轻。他的其余身体检查结果均正常。初步实验室研究显示正细胞正色素性贫血（Hb 7.3 g/dL，红细胞分布宽度 17.3%）伴网织红细胞减少症（53.900/mm 3 ）、非特异性外周血涂片、HIV 病毒载量 5210 拷贝/mL 和 CD4 + T淋巴细胞 98 个/mm 3(3.52%)。溶血和肾功能不全的生化标志物不存在。胎儿 Hb 水平正常 (<1%)。病毒血清学呈阴性（甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、爱泼斯坦巴尔病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒 1 型和疱疹病毒 2 型、梅毒、弓形体病、血吸虫病和人细小病毒 B19 (PVB19)）。对 ART 治疗的依从性得到加强，复方新诺明和阿奇霉素预防性治疗开始。在治疗优化后，这名青少年出现了积极的临床进展，并在第 16 天出院，并进行门诊随访。

一个月后，严重贫血再次出现（Hb 5.3 g/dL），他又接受了一次输血。之后进行了骨髓穿刺和活检，证实了 PVB19 感染的纯红细胞再生障碍和红细胞形态学特征（图 1 和 2）。其他骨髓系列不受影响。血清 PVB19 PCR 阳性，确诊。开始静脉注射 Ig 反应良好。

图1 骨髓涂片显示巨大的原红细胞（箭头）和正常的原红细胞（右上象限）。

图 2 骨髓涂片显示巨大的原红细胞（箭头），这是继发于细小病毒 B19 感染的纯红细胞再生障碍的特征。

目前临床表现良好，体重增加6.5公斤，无贫血（Hb 14.3 g/dL），HIV病毒载量几乎检测不到（31拷贝/mL），CD4+T淋巴细胞逐渐增加（229 / mm 3） .总之，贫血在 HIV 感染者中很常见，尤其是在疾病的晚期。然而，必须调查其他因素，因为它们可以关联发生。PVB19 是一种对红细胞前体具有趋向性的病毒。它特别影响儿童并且通常具有良性病程。相反，在免疫功能低下患者感染的情况下，如 ART 不稳定的 HIV 患者，慢性 PVB19 感染会导致严重和难治性贫血。血清学可能呈阴性，如该患者，应使用 PCR 方法。治疗包括 ART 依从性和 Ig 治疗。良好地坚持 ART 治疗可能具有挑战性，尤其是在青少年中。必须不断对其进行评估和刺激，因为依从性差与病毒抑制效果较差、对 ART 药物耐药的风险增加以及对严重感染并发症的易感性有关，如本例所示。
学习要点

纯红细胞再生障碍的鉴别诊断应包括细小病毒 B19 (PVB19) 感染，尤其是在免疫功能低下的宿主中，如未抑制 HIV 的患者。
在没有 PVB19 IgG 抗体的情况下检测血清或骨髓中的 PVB19 可确立诊断。
静脉注射 Ig 治疗和抗逆转录病毒治疗的依从性是治疗成功的必要条件。

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