成年女性胎儿中的胎儿

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摘要
胎中胎 (FIF) 是一种极为罕见的情况，畸形胎儿最常见于活体双胞胎的腹膜后腔。它发生在大约 50 万分之一的活产婴儿中，医学文献中报道的病例不到 200 例。我们报告了一名 17 岁女性的 FIF，这与通常在早年和男性中发现的其他病例不同。这是全球第 8 例成人 FIF 病例，也是首例成年女性 FIF 病例。CT 术前诊断为 FIF，并计划进行剖腹探查术。在组织病理学检查的基础上，囊中被切除的畸形胎儿被证实为FIF。为避免出现此类晚期表现，建议在临床疑似病例中通过放射影像学早期发现 FIF。
背景
胎中胎 (FIF) 是一种罕见的发育异常，其中在另一对双胞胎的体内发现畸形胎儿。约翰·弗里德里希·梅克尔 (Johann Friedrich Meckel) 在 18 世纪末首先描述了它。大多数病例发生在新生儿和儿童中，只有 7 例发生在 15 岁以后（表 1）。Dagradi等 人报告了第一例成年男性 FIF 病例，年龄为 47 岁。所有报告的成年 FIF 病例均为男性。我们旨在报告该病例，因为据我们所知，该病例是第一例 17 岁女性 FIF 病例，并回顾了文献。

表格1  1999 年至 2016 年间发表的成人病例中的胎中胎


案例展示
女性，17 岁，腹部肿块 5 年，逐渐增大。它与腹部疼痛有关，这种疼痛本质上是断断续续的。她还抱怨早饱，但没有明显的体重减轻史。没有排便习惯改变和泌尿系统症状的病史。她的月经史在正常范围内。家族中无双胞胎或畸胎瘤病史。她的全身检查、身体检查和全身检查均在正常范围内。腹部检查发现包块累及整个腹部（图 1). 这个腹部肿块质地坚硬，表面不规则，边缘不清，不随呼吸移动。除了腹部肿瘤外，根据这些临床信息，不可能得出最终诊断。

图1   显示边缘不明确的腹部肿块。

调查
经评估，β-人绒毛膜促性腺激素 (β-HCG)、甲胎蛋白和常规血液检查均在正常范围内。腹部对比增强计算机断层扫描 (CECT) 扫描显示边界清楚的肿块，尺寸约为 25×23×15 厘米，从上腹部延伸到上骨盆（图 2 ）。可见脂肪密度区、软组织和多个大小不一、形状各异的钙化密度成分，形似椎骨、肋骨和长骨。该肿块导致相邻腹部内脏移位和受压。

图 2  腹部对比增强计算机断层扫描显示 25×23×15 厘米的肿块，多个钙化密度压迫相邻的腹部内脏。

鉴别诊断
根据临床表现（缓慢生长的腹部肿块，质地坚硬，表面不规则，边缘不清）和 CECT 检查结果（边界清楚的肿块，有脂肪密度区域和多发钙化密度，类似于椎骨、肋骨和长骨的形状)，术前进行了 FIF 的临床诊断。
治疗
探查时，腹膜后有一个大的包裹性肿块，从肝脏下表面一直延伸到骨盆缘（图 3）。它严重取代了腹腔内脏器，但没有发现侵入。肿瘤内容物包括毛发、成熟骨骼和其他身体部位（图 4). 全部取出内容物，保留部分紧密贴附于肠系膜血管的囊壁，以防止胃肠道血管断流。剩余的囊壁被烧灼。肉眼观察，肿块大小为30×16×10 cm，由毛状奶酪状物质组成，多颗牙齿，类似肢芽的结构。在切割切片上，它显示出脂肪、软骨和骨区域以及另一个大小为 8×7 cm 的囊性区域。在显微镜下，存在不同元素的混合物，包括神经、肠道、软骨和骨骼以及皮肤附属结构和脂肪组织。然而，没有看到不成熟的元素。FIF 的最终诊断是根据组织病理学结果给出的。

图 3  显示从肝脏下表面延伸到骨盆边缘的包裹性肿块。


图 4   标本由毛发、成熟骨骼和其他身体部位组成。

结果和后续行动
她的术后期间平安无事。在过去的 24 个月里，她一直在接受我们的随访，β-HCG 水平正常，情况良好。

讨论
FIF 是一种病症，通常发生在腹膜后间隙 (80%)。其他少见部位如骶尾部、颅内、胸腔、骨盆、阴囊、背部和口腔等也有文献报道。 FIF 的发展有两种理论。一种是寄生双胞胎理论，寄生畸形胎儿在其宿主双胞胎体内形成并共享共同的血液供应。寄生双胞胎是无脑的，缺乏许多内脏器官，通常在出生前死亡。另一种理论认为，FIF 是一种高度分化的畸胎瘤。然而，Willis (1953) 强调将 FIF 定义为包含脊椎轴以及其他器官或四肢的肿块。最近，许多病例报告为 FIF，没有脊柱存在，但具有器官形成晚期的特征。
与我们的病例不同，大多数报告的 FIF 病例都发生在婴儿期和新生儿年龄组。除本病例外，文献中仅报道了七例成人 FIF 病例。在成年 FIF 病例中，年龄最大和最小的病例分别为 47 岁和 20 岁，而本病例的年龄仅为 17 岁。在年龄较大时，虽然诊断更倾向于腹膜后畸胎瘤，但不能排除 FIF 的可能性。此外，实际上很难区分这两种情况。Willis 在 1953 年设定了区分这两种情况的标准，即 FIF 包含一个脊椎轴，其周围排列着器官和四肢，而畸胎瘤是多能细胞的积累，其中既没有器官发生也没有椎体分割。 FIF 的术前诊断可根据放射学检查结果进行。腹部 X 线平片可能有助于诊断脊柱和轴向骨架。CECT 可以很容易地检测到轴向骨架和周围脂肪组织的存在，就像我们的情况一样。完全切除 FIF 及其周围的所有膜是首选治疗方法，因为有可能发生恶变。如果FIF的组织在手术后仍然存在，则更容易发现恶变的可能性。虽然 FIF 的预后比囊性畸胎瘤好，但未成熟成分的存在要求密切的临床、放射学和血清学随访以检测复发。由于手术过程中留下了一些粘附组织，因此每年都会对该病例进行随访，以检测恶性肿瘤。
病人的观点
很担心我的腹部肿块，手术后我感觉很好，现在我的腹部很平，我的父母也很高兴。感谢所有的手术医生。
学习要点

• 胎中胎 (FIF) 是一种罕见病症，通常发生在婴儿期和儿童年龄组。
• 17 岁女性的 FIF 是一种极为罕见的疾病。
• 本病例是全球第8例成人FIF，也是全球首例成年女性FIF。
• 在迄今为止报告的所有成人 FIF 病例中，该病例代表了最大尺寸的 FIF，尺寸为 36×16×10 cm。