健康活跃青少年的肠系膜上动脉综合征

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摘要
本报告讨论了一个先前健康的 15 岁男孩的肠系膜上动脉 (SMA) 综合征病例，没有体重减轻或其他常见危险因素。患者因急性进食和过量饮水后出现急性胆汁性呕吐和上腹痛到急诊室就诊。根据腹部对比 CT 的发现，患者被诊断为 SMA 综合征。在青春期早期，男孩的瘦体重显着增加，同时脂肪组织减少。这些青春期变化导致主动脉肠系膜间隙变窄。食物和水的急性消耗导致已经狭窄的空间暂时阻塞，导致 SMA 综合征的表现。该病例表明青春期生长突增是 SMA 综合征的危险因素。
背景
肠系膜上动脉 (SMA) 综合征被认为是一种罕见的实体，其中十二指肠的第三部分被 SMA 和主动脉之间的狭窄角度压缩。SMA 与主动脉之间的急性成角的常见因素可分为以下几类： (1) 显着的体重减轻导致腹膜后脂肪组织的耗竭或损失；(2) 腰带或人字石膏外加压；(3) 解剖学缺陷和先天性异常，包括脊柱侧弯矫正脊柱手术、十二指肠高位插入 Treitz 韧带和肠旋转不良。症状为餐后上腹痛、胆汁性呕吐、恶心和早饱。通常，SMA 综合征患者在快速减肥或脊柱手术后出现。因此，SMA 综合征在缺乏典型危险因素（如严重体重减轻、心理障碍或脊柱手术）的年轻人群中通常是意想不到的。
案例展示
一名 15 岁男孩因急性胆汁性呕吐和上腹痛到急诊室就诊。患者似乎在参加篮球比赛时出现相当大的疼痛，并在运动比赛中进餐和饮水超过 2 L 后逐渐加重。患者报告说，他的腹部受到其他球员的数次有力打击。此外，近一年半来，患者有早饱感和餐后上腹痛，膝胸位时缓解。在此次入院前一年，该患者曾因类似的腹部症状被带到另一家医院，但在数小时内未经治疗就自行消退。他最初的生命体征正常。患者身材强壮、肌肉发达、运动健壮，身高 185 厘米，体重 66.0 公斤。他报告称在过去一年中身高增加了 9 厘米，体重没有变化。腹部触诊显示有全身压痛，但无明显压痛，也未发现腹部包块。血液检查，包括血细胞计数（血红蛋白154 g/L，白细胞计数7.60×10 9 /L，血小板计数22.9×10 9/L）、化学（钠 142 mmol/L、钾 4.6 mmol/L、氯 105 mmol/L、血尿素氮 6.57 mmol/L 和血清肌酐 59.3 μmol/L）、肝功能检查（白蛋白 56 g/L、胆红素 21.2 μmol/L，天冬氨酸转氨酶 28 IU/L 和丙氨酸转氨酶 18 IU/L）和炎症标志物（C 反应蛋白 0.1 mg/L）均正常，但淀粉酶略有升高（163 U/L） ). 尿液分析在正常范围内。腹部超声 (US) 除了胃部扩张外没有其他异常。尽管患者有腹部检查结果，但他的剧烈腹痛和腹部受到强力打击的病史提示可能存在腹部损伤，包括肠穿孔和腹腔出血。结果，对腹部和骨盆进行了对比 CT。这张 CT 最初被值夜班的医生解读为正常，除了胃部严重膨胀（图 1）). CT扫描后，患者俯卧膝胸位约1小时，症状自发消失。因此，未进行鼻胃管胃减压。患者仅接受静脉补液观察。观察期间未发现呕吐。第二天早上，病人恢复得很快。他没有腹部症状，包括餐后疼痛。后续腹部超声显示胃容积明显减少，正常，未发现其他异常。这些表明存在暂时性肠梗阻，被认为不需要紧急干预。患者已出院，并安排了随访。

图1  一个巨大的膨胀的胃。

然而，在他出院后，一位经验丰富的放射科医师进行的 CT 检查显示，近端十二指肠扩张，十二指肠第三部分口径突然改变（图2）。主动脉肠系膜角度和距离分别为 14°（正常范围：38°–65° ）和 4 毫米（正常范围：10–28 毫米）（图 2 和图 3）。此外，腹部脂肪明显减少（图4）。此外，十二指肠的第三部分通过腹膜后间隙中的主动脉前方。SMA 和肠系膜上静脉的位置正常（图 2). 这些表明该患者没有肠旋转不良或肠扭转。根据这些放射学检查结果和他的临床病史，该患者被诊断为 SMA 综合征。

图 2  (A) 腹部 CT 显示十二指肠第三部分（白色箭头）和扩张的胃（黄色箭头）的突然口径变化。(B) 主动脉（红色箭头）、下腔静脉（蓝色箭头）、SMA（红色箭头）和 SMV（蓝色箭头）的放大图像，以及十二指肠第三部分的突然口径变化（白色箭头）。主动脉肠系膜距离为 4 mm（正常范围：10-28 mm）。此外，CT 显示十二指肠的走行、SMA 和 SMV 的位置（SMV 位于 SMA 的右侧）以及盲肠的位置（此处未显示）均正常。SMA，肠系膜上动脉；SMV，肠系膜上静脉。

图 3  (A) CT 矢状切面显示 SMA（红色箭头）和主动脉（红色箭头）和扩张的胃（黄色箭头）。(B) 腹腔干正下方的腹主动脉产生的 SMA 放大图像。(C) SMA 与主动脉之间的角度为 14°（正常范围：38°–65°）。SMA，肠系膜上动脉。


图 4  患者的脂肪组织明显减少。


结果和后续行动
在出院后一周的门诊随访中，患者和监护人被告知诊断并建议避免摄入过多的液体和食物，通过全天少食多餐来增加体重，并进行膝胸检查吃完后的姿势。在 6 个月的随访中，患者没有症状，体重增加了 3.9 公斤。因此，临床过程证实了 SMA 综合征的诊断。

讨论
在青春期早期，男孩的瘦体重显着增加，同时脂肪组织减少。由于肠系膜脂肪垫耗尽，这些青春期身体成分的变化通常会导致主动脉肠系膜间隙变窄。因此，正如之前的研究表明的那样，生长突增是 SMA 综合征的一个危险因素，任何进一步加剧主动脉肠系膜间隙狭窄的事件都可能导致 SMA 综合征的表现。迄今为止已确定的这种恶化的潜在触发因素包括因感染导致的额外体重减轻和节食后暴饮暴食。在本病例中，考虑到他没有体重增加的线性增长，患者的肠系膜脂肪组织已经耗尽。腹部 CT 也显示他的脂肪组织明显减少（图 4）。因此，十二指肠摄入食物的延迟通过和大量水的急性消耗导致了短暂的阻塞，随着姿势的改变而自发消退。
该病例支持之前的研究结果，即体重减轻对于儿科人群中 SMA 综合征的发展不是必需的。例如，Biank 和 Werlin报告称，在 22 例 SMA 综合征儿科病例中，有 50% 没有观察到体重减轻。没有体重减轻的儿童出现 SMA 综合征的原因目前尚不清楚。然而，本病例推测，与身高增长相关的体重增加不足会导致内脏脂肪减少，并使儿童易患 SMA 综合征。
SMA 综合征最初可以通过胃减压、电解质校正和营养支持等保守疗法进行管理，这是保守疗法的重要组成部分。患有饮食失调症的人需要进行精神病学评估。当不能耐受经口喂养时，可以通过放置在梗阻远端的鼻空肠管进行肠内喂养。
可能需要全胃肠外营养以提供足够的营养。具有急性表现的儿科患者可能受益于单独的保守治疗。然而，如果保守治疗失败，则需要手术选择，包括斯特朗手术、胃空肠吻合术和十二指肠空肠吻合术。
出现胆汁性呕吐的儿科患者应被假定为肠梗阻，属于外科急症。当怀疑肠旋转不良时，应进行上消化道系列检查。在本例中，患者应该一直住院直到排除旋转不良并确定根本原因。
正如该患者所观察到的那样，反复发作的腹痛在数小时内自行消退，这在儿科急诊护理中经常遇到。我们的案例提供了对临床观察的深入了解。如上所述，生长突增是 SMA 综合征的诱因，而在青少年中经常观察到的食物和水的急剧消耗被确定为该综合征表现的触发因素。这些表明 SMA 综合征在此类人群中的发生率可能比之前认为的要高。此外，本病例描述了一个 SMA 综合征病例，该病例有反复腹痛史且症状自发消退，并提请注意具有此类表现的 SMA 综合征可能被漏诊或误诊为功能障碍。这意味着 SMA 综合征可能是青春期人群中一些无法解释的腹部症状的原因。因此，对于反复出现腹部症状的青少年，应考虑 SMA 综合征。
学习要点

• 青春期生长突增是肠系膜上动脉 (SMA) 综合征的危险因素，在儿科人群中，体重减轻对于该综合征的发展不是必需的。
• 急性和过度摄入水和食物会引发内脏脂肪组织已经耗尽的青少年出现 SMA 综合征。
• 出现胆汁性呕吐的儿科患者应被假定为肠梗阻。
• 除非排除外科急症，否则不应将患者送回家。
• 在有复发性腹部症状的青少年的鉴别诊断中考虑 SMA 综合征很重要。