肺动脉吊带：喘鸣和呼吸窘迫的罕见原因

admin

描述
一名新生儿，晚期早产，妊娠顺利，自出生以来就出现喘鸣和收缩期杂音。新生儿经胸超声心动图显示动脉导管未闭和继发孔房间隔缺损。在出生后的第一年，他出现反复呼吸窘迫、咳嗽、喘息、喘鸣和多发性呼吸道感染。他不止一次需要无创呼吸支持。每日用药包括吸入类固醇和孟鲁司特，但反应不佳。他有足够的发育和身体发育，没有进食问题。进行了支气管镜检查，发现右侧远端气管支气管狭窄。在 18 个月大时，CT 血管造影显示左肺动脉 (LPA) 异常起源后，他被转介到三级儿科心脏病学中心。LPA 起源于右肺动脉近端，在右主干支气管上走行，在远端气管后方和食道前，导致气道受压（图1 和 2）。


图1  静脉注射碘造影剂后的横向 CT 图像证实了左肺动脉吊索（LPAS；黄色箭头）起源于右肺动脉（箭头）的诊断。

图 2  3D 重建 CT 图像（后视图）显示 LPAS 起源于右肺动脉 (RPA)，穿过气管 (Tr) 后方，导致狭窄。LPAS，左肺动脉吊带。

他通过正中胸骨切开术接受了肺动脉吊带 (PAS) 的手术修复。将 LPA 重新定位到主肺动脉的左侧，处于正确的解剖位置，并在体外循环下结扎动脉导管，未进行气管成形术。术后支气管镜检查显示远端气管口径有所改善，没有吸气塌陷和不完整的软骨环。尽管持续呼吸窘迫，他在术后第一天拔管，显示喘鸣消退。患者在手术后 8 天出院，并保持定期随访，呼吸道症状有所改善。这种罕见的血管环形式被称为 PAS，估计每百万学龄儿童中有 59 人患病，但它是一种漏诊或误诊为呼吸道疾病的疾病。儿科医生必须意识到这种呼吸窘迫的原因，并具有很高的临床怀疑指数。由于气管狭窄，它与出生后第一年的呼吸道症状有关，这可能危及生命。气管软化、复发性或持续性喘鸣和/或喘息的患者应评估血管环，以便早期诊断和及时手术干预，以避免儿童发病和死亡。回顾性检查，胸部 X 光片显示远端气管变窄和向右凹陷（图 3），这可能提示了诊断。

图 3  胸部 X 光片显示远端气管变窄且向右凹陷。
虽然超声心动图可能是一种有用的影像学工具，但由于其敏感性低，有时不足以确定该诊断。 CT 血管造影是金标准成像技术，不仅可以提供准确的诊断评估，还可以为手术入路提供最佳指导。相关的心血管畸形很常见，据报道患病率高达 50%。这包括动脉导管未闭，它可能会导致气管环绕。对于有症状的患者，早期将 LPA 重新植入解剖位置是有效的。临床结果通常良好，主要取决于相关的气管或/和心脏异常。
学习要点

• 应检查反复和/或长期喘鸣和喘息的患者是否存在血管环和吊索，例如肺动脉吊索。
• 临床上必须高度怀疑该诊断，因为它是呼吸窘迫的罕见原因。
• CT血管造影是金标准成像技术。有症状患者的早期手术治疗是有效的。