一个孩子神秘的上眼睑肿块

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描述
一名 7 岁女孩因右上眼睑逐渐进展的无痛性肿块 2 年就诊。她的出生和发育史是正常的。面部无外伤史。身体其他部位没有发现类似的肿胀。她没有其他全身性疾病。在眼科检查中，她的双眼视力均为 20/20。一个带蒂的球形非搏动性上眼睑肿块（图 1) 注意到表面结痂极少，尺寸约为 3×3 厘米。肿块表面可见少量扩张血管。触诊时，肿块柔软、无波动且无压痛。没有观察到杂音或颤动。肿块表面被健康的眼睑皮肤覆盖，肿块基部有蒂。Valsalva 动作的质量大小没有变化。上睑缘和睑板结膜表面看起来正常。右侧存在 3 mm 的机械性下垂。双眼眼前节和眼底检查无异常，眼压为 16 mm Hg。眼眶 CT 显示均匀、等密度的肿块，完全位于右上眼睑的前隔区域，边缘清晰，但没有有助于可能诊断的显着特征。CT 未发现眼眶或隔膜后受累。通过上眼睑折痕切口完全切除肿块。术中出现严重出血，这是意料之外的。组织病理学检查显示毛细血管增生和厚壁充血血管伴有血管外出血区，提示动静脉畸形 (AVM)。( 提示动静脉畸形 (AVM)。( 提示动静脉畸形 (AVM)。(图 2）。

图1  患者的临床照片显示右眼有带蒂、球状、柔软、无压痛、无搏动性的上眼睑肿块。肿块上的皮肤被拉伸并发亮，表面结痂很少。上睑边缘和睑板表面看起来正常。

图 2  10× H&E 显示角化复层鳞状上皮（黑色箭头）和上皮下层，显示毛细血管增生和血管外出血区域（黄色箭头）。40× H&E（插图）描述了充血的毛细血管（星号），以及血管内出血区域（黑色箭头）。虚线显示增厚的血管壁。
眼眶 AVM 是动脉和静脉之间的高流量管道，绕过介入的毛细血管床，导致特征性表现：眼球突出、疼痛、充血、螺旋状血管扩张、可触及的震颤或杂音，通常与眼内压升高有关。眼眶 AVM 极为罕见，约占人口的 0.14%–0.5%。 AVM 是先天性错构瘤，由于胚胎发育 4-6 周期间血管成熟错误而出现，但不一定在出生时就存在。它们出现的时间取决于所涉及的船只类型。随后增大的促发因素可能是外伤、月经初潮甚至怀孕。它们可能与患者成比例地生长，但此后不会退化。临床医生和病理学家可能会发现很难区分 AVM 和毛细血管瘤。将 AVM 与血管瘤区分开来具有诊断和预后意义。通常，血管瘤会在出生后几周内出现。它们在出生后的第一年获得最大生长，通常在头十年内退化，而 AVM 是成熟动脉和静脉之间的复杂通信。尽管 AVM 在出生时就存在，但它们的生长可以在以后的任何时候显现出来。AVM 的生长是进行性的，并且它们不像毛细血管瘤那样内卷。然而，轨道 AVM 是一种罕见的实体，它们的表现可以多种多样。在组织病理学上，厚壁血管壁的存在提示 AVM （图 2）。
在这里，我们描述了一个罕见的幼儿 AVM 病例，表现为带蒂的球状上眼睑肿块，没有典型 AVM 的诊断特征。病变的血管性质是无法控制的术中出血的危险因素。因此，彻底评估患者并在病例管理中采用多学科方法变得至关重要。
学习要点

• 动静脉畸形 (AVM) 是一种罕见的血管异常，会影响眼睑。
• AVM 的临床表现可能多种多样，导致诊断困难。
• 在血管病变的手术切除过程中，应预料到严重的、不受控制的术中出血。