闭合性腹裂、中肠消失综合征及腹内扭转伴出生时呕血

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描述
一名妊娠 32 周、体重 1.9 公斤的女孩因胎儿窘迫而紧急剖腹产。产前扫描显示腹裂伴轻度肠扩张。出生时，她出现脐带右侧脱垂坏死肠管、小肠系膜周围闭合性腹腔缺损（图 1）) 并伴有明显的呕血（最初认为是摄入了母血）。复苏后，紧急剖腹手术显示复杂的腹裂和小肠消失综合征。胃、十二指肠和 20 cm 的缺血性空肠在腹腔内扭曲 180°，伴有远端闭锁、小结肠和无回盲瓣。小肠的其余部分已经消失，脱垂的肠通过闭合性腹裂完全坏死。解开近端空肠并切除坏死肠后（图 2)，在左上象限闭锁的球根端插入管状空肠造口术，以建立该扩张段的适当引流并避免重新扭曲。实际上，吐血是由于腹内扭转导致胎儿窘迫，而不是摄入了母血。患者恢复顺利，目前正在接受长期家庭全胃肠外营养。由于极短的肠长度 <25 cm，将来会考虑进行肠延长手术。

图1  脐带右侧脱出坏死肠管，小肠系膜周围闭合性腹腔缺损。

图 2  解开近端空肠（颜色逐渐改善）并切除坏死的肠管。
闭合性腹裂是复杂腹裂的一个具有挑战性的子集，其中通过腹壁缺损去除内脏的肠被筋膜收缩，导致肠狭窄、闭锁、坏死或再吸收。根据 Perrone等人最近对闭合性腹裂的分类，该病例被定义为 C 型（存在闭合环，外肠无法存活，伴或不伴闭锁）。肠道长度 <25 cm，我们的病例被认为在肠道自主性方面预后不良。

学习要点

• 腹裂要么是简单的、复杂的（与肠闭锁相关），要么是闭合性腹裂伴中肠消失综合征。
• 伴有闭合性腹痉挛的呕血与肠缺血有关，手术不应延误。
• 摄入母体血液应该是排除性诊断，而不是肠扭转的假定诊断。