与羊膜带综合征相关的顶点脑膨出的矫正

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描述
脑膨出是一种神经管缺陷，其特征是颅内容物移位到颅骨外。通常，这些先天性畸形是由于原发性轴向中胚层缺陷引起的，并且在 10 000 例活产中有 0.8-3.0 例发生。在极少数情况下，脑膨出是羊膜带综合征 (ABS) 的表现，最好定义为由子宫内薄膜带形成引起的多发且通常多样的继发性畸形。虽然与原发性神经管缺陷相关的脑膨出通常发生在枕骨中线或额叶位置，但 ABS 相关脑膨出可能涉及具有不同位置的多个缺陷。与 ABS 相关的颅面缺陷通常包括鼻畸形和不对称。与典型的脑膨出相比，与 ABS 相关的脑膨出可能仅覆盖有不成熟的脑膜，而不是真正的皮肤。损伤的矫正对于更正常的大脑生长和发育是必要的，因为多余组织的存在可能会不同地驱动颅骨骨骼的形成。必须及时进行经验性抗生素治疗和手术矫正，以降低感染风险。可行时，手术目标包括去除突出的颅内容物、闭合硬脑膜缺损和闭合颅骨缺损。大型脑膨出会给神经外科医生带来挑战，尤其是在定位和获得水密性硬脑膜闭合方面。我们介绍了一例早产儿的大型非典型顶点脑膨出，并伴有据信与 ABS 相关的复杂颅面畸形。
一名出生于妊娠 33 周、体重 1.9 公斤的新生儿在出生后 72 小时接受脑膨出修复。术前 MRI 提示上矢状窦仍在颅内，未见脑积水（图 1）。经检查，发现一个非典型的斜向双侧腭裂和一个大的脑膨出，大小约为 10 cm x 6 cm（图 2A、B）。病变处覆盖着不完整的皮肤，尽管某些区域仅存在脑膜。骨缺损明显远大于脑膨出的蒂（图 2）。头围为 24 厘米（< 第 3 个百分位数）。


图1  T1 增强后 MRI 的冠状切片。LV，侧脑室；R，右侧；SSS，上矢状窦。

图 2  (A) 术前图像显示顶点脑膨出；(B) 相关的斜向腭裂；(C) 术前颅顶的特写视图，可见大脑被蛛网膜覆盖 [F] 和许多推测与羊膜带相关的擦伤（小箭头）；(D) 术前侧视图显示相对脑膨出大小和结合凝胶卷定位以抬高顶点。A，前部；E、脑膨出；L，左；P，后部；R，对。


在手术室里，她仰卧，头靠在一个小凝胶甜甜圈上（图 2D）。在常规麻醉和插管诱导后，患者被定位并准备使用优碘。最初的解剖是在可见的基本脑膜和头皮之间的平面上进行的。显影后，做一个曲线双冠状切口，从前面和侧面暴露有限的骨膜和颅骨。打开脑膨出，排出液体内容物（图 3A），并在椎弓根底部用双极烧灼和剪刀截断无功能的神经组织（图 3B）。从上枕骨上方旋转颅骨膜瓣以闭合硬脑膜缺损（图 3C）). 未发现脑脊液引流。从脑膨出囊中取出不完整的皮肤和脑膜，并旋转基部出现的有活力的皮肤组织以闭合皮肤（图 3D）。患者返回新生儿重症监护病房，术后第 1 天拔管并脱离室内空气。术后第 3 天获得的术后 MRI 未显示脑积水的任何间隔发展。术后第 3 天继续使用经验性广谱抗生素。

图 3  (A) 带有神经组织的开放性脑膨出；(B) 神经组织被截断，在中线外可见椎弓根残余物（粗箭头）；(C) 颅骨瓣，旋离枕骨，闭合椎弓根缺损；(D) 皮肤闭合。A，前部；F，右额叶仅覆盖有蛛网膜；L，左；NT，神经组织；P，后部；PCF，颅骨膜瓣；R，对。星号 (*) 表示中线。
手术两个月后，她的切口完全愈合，出院回家，仍然没有脑积水的迹象。然而，2 周后神经外科医生门诊就诊时，发现她的脑膨出缺损似乎更大。快速序列 MRI 显示侧脑室明显扩张，与脑积水一致。该患者现在计划进行脑室腹腔分流术以治疗她的脑积水，这是脑膨出患者的常见结果。
学习要点

• 由羊膜带综合征引起的脑膨出很少见，而且比典型的脑膨出更复杂，对神经外科团队提出了相当大的挑战。
• 在对脑膨出（尤其是顶点位置的脑膨出）进行手术之前，使用或不使用造影剂或 CT 静脉造影对大脑进行 MRI 是至关重要的，以了解患者的血管解剖结构。
• 切开前的细致关注和计划对于制定皮肤和硬脑膜的闭合计划以最大限度地减少脑脊液泄漏的风险至关重要。