巨大前额先天性痣的简化管理允许早期重建

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摘要
我们报告了巨大的先天性前额痣的简化手术治疗，通常需要使用组织扩张器来完全切除。在 3 个月大时开始治疗，TopClosure 张力缓解系统 (TRS) 被用作外部组织扩张器，允许通过机械蠕变拉伸术前皮肤。随后是痣的部分切除。术中应力松弛允许皮肤进一步扩张。在 TRS 的帮助下确保术后伤口闭合。重复，前额病变的六次简单分期切除术和眼睑部分的小皮肤移植，允许在 2 岁时延迟整个病变的初级闭合。这种简单的替代方法，允许早期开始和早期结束重建过程。
背景
去除面部巨大的先天性痣对重建外科医生、身体形象受损、患者的耻辱感和创伤性重建经历、对亲密家庭的情感和社会负担以及对医学界的经济负担提出了巨大挑战。传统上，重建过程从 3 岁或 3 岁以上的头皮骨骼成熟后手术植入组织扩张器开始，以避免通过组织扩张器的膨胀顺序造成骨质凹陷。该装置的充气可能会持续数月，并且可能会带来极大的不便和发病率。在本病例报告中，我们描述了一种方法，该方法允许在早期开始手术治疗，并能够以对儿童更舒适的简化方式完全切除病灶。
案例展示
这名原本健康的新生儿出生后前额有一个巨大的痣（8×10 厘米）（图 1A）。在审查了包括皮肤移植和组织扩张器在内的传统可选管理路径之后，选择了应用 TopClosure 张力缓解系统 (TRS)（IVT Medical，Ra'anana，Israel）的早期切除选项作为简单减少病变大小。由于严重的审美畸形和社会影响，家人急于早日开始重建过程。儿童的儿科随访显示发育正常。由于我们的计划包括仅进行简单的切除，预计出血最少，因此第一次手术安排在 3 个月大时。

图1  在 3 个月大时开始使用 TopClosure 张力缓解系统阶段性切除前额巨大痣。术前皮肤拉伸和术后闭合安全促进了皮肤缺损闭合。

治疗
手术前一周，通过在病变两侧应用两组 TRS 进行水平渐进拉伸（图 1B）。通过在门诊每隔一天增加拉伸负荷，可以通过机械蠕变进一步延长皮肤。随后在全身麻醉下进行分期切除。切除病变的内侧部分，保留下面的帽状腱膜（图 1C）。通过避免破坏皮肤来维持伤口边缘的血管分布。拉动 TRS 带可以轻松接近伤口边缘。通过使用 Monocryl 3.0 深缝线实现完全近似，使伤口闭合几乎没有死腔，术后瘀伤和肿胀最小（图 1D）). TRS 确保伤口闭合直至完全愈合。手术后六周，开始了另一个术前伤口拉伸周期。随后在第一次手术后约 2 个月进行了额外的切除，重复相同的手术程序（图 2A-C）。总共需要六个周期的皮肤拉伸和切除才能完全切除痣，包括在内侧眼角处应用的小皮肤移植物。

图 2  在 2 岁之前进行最终结果切除的额外阶段。

结果和后续行动
整个痣的切除很早就实现了，在 2 岁之前（图 2D）。切除边缘的轻微浅表色素沉着仍需要随访。如果需要，可以通过切除和一期闭合来进行进一步的手术。

讨论
百分之一的新生儿患有黑素细胞痣。然而，其中绝大多数都是小规模的。涉及前额的巨大痣并不常见。他们在脸上的位置代表了一种病态，对孩子和他的近亲来说都有重大的心理、幸福和社会心理功能障碍。如果不加以治疗，受损的自我形象可能会导致行为和情绪问题以及社会适应不良。这些可以通过在幼年时进行手术来缓解或避免。已经描述了面部黑色素细胞痣恶性转化为恶性黑色素瘤。恶性潜能取决于病变的大小，并且在覆盖大部分面部皮肤而不仅仅是前额的巨大痣的患者中更为常见。在与此处描述的患者相似的患者中，恶性转化的可能性被认为很低，多年来可能为 0.8%。然而，除了美容方面的考虑，痣的存在使得难以识别早期恶变。出于这些原因，只要手术不会对面部造成严重的不良影响，大多数人会尽可能选择切除术。
切除的时机存在争议。那些选择在头 18 个月内及早手术的人合理化了去除痣对身体形象的负面影响的紧迫性，这种负面影响影响了痣畸形和令人难忘的创伤性、漫长的重建过程所造成的心理和社会心理结果。他们还依赖于这些病变如果不及时治疗直到年老时可能发生恶变的可能性。那些选择稍后手术的人依赖于观察到大多数这些病变恶变的可能性很低。延迟手术的其他理由包括在 18 个月大之前插入组织扩张器会导致暂时甚至永久性颅骨变形的风险，以及出血对非常年轻的患者的生理影响更为显着。随着孩子的成长，麻醉会更安全，并且病灶可能会变亮，从而限制切除范围。
为了主要在切除大的面部黑色素细胞痣后闭合皮肤缺损，需要扩张周围的皮肤。这可以通过两种不同的机制来实现。第一个机制是压力松弛。基本上，在手术过程中通过拉动皮肤逐渐扩张。一些作者描述了在位于需要切除的病变周围的前额皮肤深处出现皮下袋后，插入 Foley 导管的球囊储液器。然后用盐水给储液器充气，直到上面的皮肤变白。几分钟后，气球放气，然后用越来越多的盐水再次充气。这个过程重复几次，每次增加生理盐水的体积。应力松弛机制允许病灶周围的皮肤充分扩张，以闭合病灶切除达 3 cm 后产生的缺损。为了扩大面部皮肤足以覆盖更大的缺损，这些患者通常需要使用与上述相同的扩大方法进行系列切除，或另一种类型的重建。
第二种机制是机械蠕变。数周内施加到皮肤上的恒定负荷允许皮肤伸长超过其固有的伸展。这是通过胶原纤维的重新排列实现的。机械蠕变的概念构成了使用植入皮下的组织扩张器的基础。在这些情况下，将扩张器插入健康皮肤下，稍后将用于覆盖皮肤缺损。逐渐填充膨胀器，直到形成足够多的多余皮肤。如果认为有必要进行多次再切除以获得良好的美容效果，则可以重复再扩张。在 1 至 2 周内，TRS 术前重复施加负载，允许使用机械蠕变延长皮肤。因此，TRS 用作外部非侵入性组织扩张器。它通过将板粘在皮肤上而无需麻醉而应用于临床。这与插入内部扩张器时需要在全身麻醉下进行额外的初步手术相比。此外，TRS 避免了随着时间的推移在接受内部扩张器治疗的患者中观察到的可能并发症，例如感染、挤压和颅骨变化，其中一些甚至可能发生在年龄较大的儿童中。与内部皮下扩张器不同，在 TRS 的帮助下通过机械蠕变募集皮肤主要是通过切向拉伸实现的，而不会对颅骨施加压力。这允许甚至在颅骨成熟之前就开始手术。一旦实现皮肤的初步扩张，患者将被送往手术室。根据病灶的大小和解剖位置，部分病灶或整个病灶被切除。在不破坏皮肤的情况下，简单地切除病变直至帽状腱膜，可以减少非常年轻患者的不良反应，例如手术出血、伤口积液、感染和瘀伤（图 1D ）). 在手术过程中，如果有指征，可以采用应力松弛来进一步拉长皮肤。TRS 系统通过拉动带子为板增加轻微张力，从而减轻缝合线的张力，从而确保伤口闭合以避免后期裂开。TRS 可应用于各种载体，允许招募更多皮肤以完全覆盖手术缺损。同时为独特区域（如眼睑）应用了匹配质量的皮肤移植物。需要六次相对简单的手术切除才能在 2 岁之前完成重建手术，患者对重建手术没有记忆。
病人的观点
一位母亲的观点：婴儿可见的毁容先天性畸形难以应对。继新生儿出生那一刻的剧痛之后，这令人震惊。他的两个妹妹正在家里等着迎接他们的新弟弟。由于畸形，其中一位姐妹不愿靠近、触摸或与她的新弟弟玩耍。有疑问，为什么？会一直这样吗？还有更多在他们这个年纪难以回答和理解的问题。还有邻居和陌生人尴尬、可怜的表情和问题。这是一个复杂的情况，试图隐藏孩子，试图保护他和他的妹妹。早日找到治疗这种畸形的方法是我的愿望，重要的是，主要是为了婴儿，避免在早年生活中留下耻辱感，能够在没有明显畸形的情况下进入幼儿园。在很小的时候就接受了重建手术，这让他对那段痛苦的时期没有了回忆，并让他度过了一个相对正常的童年，即使仍然如此，他不得不回答有关他额头上轻微疤痕的问题。我们很幸运，因为不需要在年长时进行更复杂的球囊重建过程。
学习要点

• 巨大的先天性面部黑色素细胞痣使幼儿面临严重的毁容、社会压力、身体形象受损、耻辱感和创伤性重建经历，并使他们的近亲承受情感和社会负担。
• 恶变的可能性虽小，但却是真实存在的。
• 使用张力缓解系统作为外部皮肤扩张器允许在早期通过相对简单的程序拉伸前额皮肤，而不会导致颅骨凹陷或畸形，并且不会使儿童遭受与内部皮下扩张器相关的许多并发症。
• 早期切除痣可避免童年时期的耻辱感和创伤性重建手术对心理造成的不良影响，从而使儿童正常发育。
• 使用 TopClosure 作为外部组织扩张器可被视为接受巨大先天性黑素细胞痣切除术的幼儿的主要重建手术。