双侧丝状附件甲皱（ankyloblepharon filiforme adnatum）

admin

描述
一名11个月大的女婴，因双眼无法完全睁开，被父母带到眼科门诊就诊。她进行了足月、正常的阴道分娩，并且没有明显的产前病史。家族中无类似疾病史。她的一般身体检查被发现是正常的。眼部检查，双眼未完全睁开，右眼外眦附近、左眼中央有一条连接上下眼睑的致密带。前段和后段的其余部分在正常范围内。

对孩子的潜在综合症进行了系统评估，结果显示所有这些都是正常的。诊断为 ankyloblepharon filiforme adnatum (AFA——丝状附件甲皱)，她计划接受手术。在进行全身麻醉后，她的双眼皮都被清洁并进行了彻底评估。然后用动脉夹夹住眼睑，然后松开束带，修剪左眼多余的皮肤；在右眼中重复相同的程序（图 1 和 2）。术后随访无异常，孩子术后 6 个月恢复良好。

图1  图片显示右眼外眦附近的 ankyloblepharon filiforme adnatum（丝状附件甲皱）。

图 2  图片显示左眼中的 ankyloblepharon filiforme adnatum（丝状附件甲皱）。
AFA 是一种罕见的先天性异常，1881 年由 Von Hasner 首次描述。发病率为每 100 万新生儿中有 4.4 例。该病症通常与全身畸形有关，具有常染色体显性遗传，外显率不同。文献中也描述了散发病例。眼睑的发育涉及多个阶段，其中一个阶段是上下眼睑融合。他们一直融合到妊娠的第五个月，并在第七个月分开。然而，如果分离失败，它会在出生时产生 ankyloblepharon。这些融合带的长度可以从 1 到 10 毫米，宽度从 0.3 到 0.5 毫米不等。它们总是位于纤毛和跗骨开口之间，由被路面上皮包围的中央血管结缔组织链组成。当这些束带被手术破坏时，总是有出血的可能。文献中有报道记录了这些带内存在上皮下腺体和肌纤维。尽管已经提出多种理论，但确切的发病机制尚不清楚。假设理论包括分离缺陷、由于炎症引起的皮肤异常生长、由于胎儿生命中的上皮缺陷引起的结缔组织增殖、由于指甲外伤。然而，广泛接受的理论是纯粹的发育异常，要么是由于上皮细胞生长的暂时停滞，要么是中胚层异常快速增殖导致盖褶间充质在某些点结合而没有上皮插入.大多数 AFA 家族病例具有常染色体显性遗传模式，并与唇裂和腭裂有关。其常见的相关综合征有：Edwards 综合征（18 三体综合征）、Hay-Wells 综合征（外指-外胚层发育不良-唇腭裂综合征的一种变体）、腘翼状胬肉综合征（以下肢腿间蹼为特征）和卷曲毛发-睑缘-指甲发育不良。这种情况还与脑积水、脑膜膨出、肛门闭锁、双侧并指和心脏问题有关。也有婴儿青光眼和虹膜发育不全的报道。AFA 被 Rosenman等人分为 4 个亚组。其中Ⅰ、Ⅱ组为零星遗传，其余Ⅲ、Ⅳ组为常染色体显性遗传。I 组没有相关异常，II 组与心脏或中枢神经系统异常相关，III 组与外胚层综合征相关，而 IV 组与唇裂或腭裂相关。AFA 如果不治疗，会导致弱视。AFA 的处理很简单，包括用夹子或镊子压碎束带，然后通过手术将其切除。在我们的案例中，孩子患有 I 组 AFA，手术结果令人满意。
病人的观点
我的孩子从出生起就无法睁开眼睛。我很高兴医生帮助了她。
学习要点

• Anklyblepharon Filiforme Adnatum(丝状附件甲皱) 是一种罕见的先天性眼睑异常，眼睑边缘仍然相互融合。
• 如果不手术，可能会导致弱视。
• 管理涉及夹紧带和切割带。