一名患有背侧真皮窦的 2 岁儿童突然无法站立

admin

描述
一名 2 岁的儿童因突然无法在没有支撑的情况下站立 1 周而被送往儿科急诊科。父母在2个月大时注意到下颈部后方有一个脓窦，2个月前流过脓液，伴有发烧和疼痛。就诊时，没有分泌物或发烧。经检查，孩子没有发热，生命体征稳定。局部检查显示在上背脊柱上方有一个中线窦开口。未见分泌物或红斑。对脊柱进行了对比增强 MRI。对比前图像显示髓内 T2 高信号病变伴弥散受限和 D3–D6 处的病灶周围水肿（图 1A-F）。在 D4 水平发现与椎管相通的背侧真皮窦道（图 2A、B）。病变在对比后图像上显示边缘增强（图 2C、D）。还注意到系绳（图 2E、F ）。背侧脊柱 CT 显示 D3-D5 椎骨后椎突缺失（图 1D）). 放射学诊断为髓内脓肿。孩子接受了骨髓切开术，引流脓肿，切除病灶和真皮窦，解开脐带。术中诊断为感染性皮样窦，并经组织病理学检查证实。


图1  A、B：显示扩散受限的病变水平的扩散加权图像 (DWI) 和表观扩散系数 (ADC) 图像（白色箭头）。C：显示 T2 高信号髓内病变的 T2 加权图像。D：D4 椎骨水平的 CT 图像显示椎骨后突（白色箭头）和窦道（黑色箭头）缺失。E、F：冠状位和矢状位 T2 加权图像显示 D3–D5 椎骨水平的髓内高信号病变（白色箭头）。

图 2  A、B：使用稳态采集 (FIESTA) 的轴向和冠状快速成像显示高信号髓内病变（白色箭头）和窦道（黑色箭头）。C、D：矢状位 T1 对比前后图像显示周围增强的 T1 低信号髓内病变。E、F：矢状位 T2 加权图像显示终丝增厚（白色箭头）-S/o 系绳。

真皮窦是由于皮肤外胚层与神经外胚层的分裂失败所致；它们可能是潜在的感染途径。真皮窦占儿科人群髓内脓肿的 48%。真皮窦内端可扩张并形成皮样瘤或表皮样瘤；表皮样瘤比皮样瘤更常见，但真皮窦更常与皮样瘤相关。椎管内皮样囊肿占椎管内肿瘤的0.8%～1.1%。它们通常发生在腰骶部，可能与脊柱裂有关也可能无关。皮样囊肿含有真皮和表皮衍生物；它们来自全能外胚层细胞。感染性皮样囊肿是髓内脓肿的罕见病因，可由真皮窦感染的连续传播引起。在 MRI 上，皮样囊肿根据囊肿的内容物具有异质性外观。囊肿内的脂肪含量在 T1 加权图像上呈高信号，在 CT 上呈低衰减病变。真皮窦将表现为从皮肤到髓内区域的 T1 低信号束，通过后部结构的缺损。感染的皮样囊肿具有异质性外观；然而，它们通常表现为肿块，导致脊髓扩张并伴有周围水肿。在增强 MRI 上，边缘增强具有实性成分和分隔的特征。选择的治疗方法是在最大肿胀和波动部位通过背中线脊髓切开术切除真皮窦并引流脓肿，然后切除病灶。非感染性皮样囊肿预后良好，感染性皮样囊肿只有20%的病例能完全恢复。因此，需要对髓内脓肿进行早期诊断和及时手术治疗，以预防并发症。
学习要点

• 皮样窦更常见于背侧真皮窦。
• 背侧真皮窦可作为导致髓内脓肿形成的感染途径。
• 皮样囊肿的常见部位是腰骶部。