儿科患者的多级气管肉芽肿伴多血管炎 (GPA) 病变

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描述
肉芽肿性多血管炎 (GPA)，以前称为韦格纳肉芽肿病，是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及中小型血管。它可以影响任何器官，包括上呼吸道和下呼吸道，并且通常与抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 升高有关。儿科 GPA 很少见，文献中的证据有限。在儿童中，女性占优势，声门下狭窄的发生率较高。在该病例中，一名 14 岁女孩因干咳、发烧、疲劳和食欲不振 4 周病史就诊，随后出现右前鼻痛。入院后，检查发现鼻中隔病变，胸部 CT 显示肺部空洞病变（图 1）。初步鉴别诊断包括 GPA 和肉芽肿感染（即结核和真菌），但 Mantoux 和 ANCA 均为阴性。她随后出现了几次由咳嗽引发的间歇性喘鸣。显微喉支气管镜检查显示整个气管从声门下到主支气管有多个白色坚硬病变，下气管狭窄和软化达 50%（图 2 和 3）). 鼻腔和气管活检显示异常的炎症和坏死过程，尽管活检组织中没有血管炎症，但最符合潜在的深部血管炎。她开始接受 IV 脉冲甲基泼尼松龙，然后改用口服泼尼松龙。在服用类固醇和抗生素后，她的情况有了显着改善。截至 2020 年 11 月，在服用两剂利妥昔单抗后，她在口服泼尼松龙方面的临床表现良好。


图1  上叶水平肺窗中的 CT 轴位图像。右上叶有软组织空洞性病变，边缘呈毛刺状，壁增厚（红色箭头）。此外，还有气管壁增厚和结节，伴有左侧后外侧膨出（黄色箭头）。


图 2  显微喉支气管镜检查显示声门下有多个白色硬质病变。

图 3  显微喉支气管镜检查显示，从声门下到主支气管，整个气管内有多个白色硬质病变，伴有下气管狭窄。
据估计，GPA 声门下狭窄的发生率为 8%–23%。狭窄更常局限于声门下和近端气管，但很少延伸至远端气管和支气管。一项研究表明，6% 的病例存在涉及声门下和远端气管的多级狭窄。临床上患者可表现为呼吸困难、喘鸣、咳嗽或声音嘶哑，易误诊为哮喘。与成人 GPA 人群相比，儿童 GPA 与更高频率的气道表现相关。然而，多级气道受累并不常见。ANCA 的存在被认为是 GPA 非常有用的诊断标志物，大多数时候发现细胞质 ANCA，而核周 ANCA 则不太常见。然而，值得注意的是，高达 40% 的儿科患者的 ANCA 检测可能呈阴性。儿童 GPA 可能会出现突然和进行性喘鸣，并导致危及生命的情况。因此，临床医生了解其不同的表现和评估步骤至关重要。 GPA 气管支气管受累导致狭窄的处理方法包括，除了使用皮质类固醇和细胞毒性药物进行全身治疗外，还包括局部类固醇注射、支架、激光切除和球囊扩张（切割球囊）。本病例报告显示一名 ANCA 阴性 GPA 儿科患者表现出广泛的气道受累以及整个气管的病变，因此强调 GPA 患儿的多级气道受累是一种罕见但潜在的发生，可能在临床上具有挑战性。学习要点

• 儿童肉芽肿性多血管炎 (GPA) 可表现为突发性和进行性喘鸣。
• GPA 儿科患者的抗中性粒细胞胞质抗体检测可能呈阴性。
• GPA 患儿的多级气道受累是一种罕见但可能发生的情况。