硬脑膜横窦动静脉瘘：极早产儿严重肺动脉高压的可逆原因

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男婴出生于妊娠 22 5/7 周，出生体重 520 g。他患上了快速进展的肺动脉高压 (PH)，感觉继发于极度早产的慢性肺病。到 2 个月大时，超声心动图显示右心室 (RV) 收缩功能和超系统 RV 收缩压中度至重度降低，尽管使用西地那非、吸入一氧化氮 (iNO)、波生坦、静脉曲前列尼、吸入依前列醇、米力农进行最大治疗，但仍未改善和全身性类固醇，包括地塞米松和氢化可的松。一项使用前列腺素 E2 打开动脉导管并减轻右侧压力的试验没有成功。他经常出现肺动脉高压危象，需要最大限度的支持，而且他的生存预后很差。这名婴儿正在接受机械通气、速尿和氯噻嗪，这些药物被认为是由于极度早产而不是充血性心力衰竭而继发于慢性肺病所必需的。在生命日 (DOL) 95（42 周经后年龄 (PMA)），心导管检查显示超系统平均肺动脉压 (65 mm Hg)、高指数肺血管阻力 (8.4 Woods 单位×m 2) 以及在没有部分肺静脉异常回流的情况下，上腔静脉 (SVC) 氧合血红蛋白达到 94% 的极高值，这与头部或颈部的动静脉畸形 (AVM) 有关。高 SVC 氧饱和度的发现是出乎意料的，因为在他的新生儿重症监护病房 (NICU) 住院期间进行的多次头部超声检查均未发现 Galen 静脉畸形，并且未发现任何其他颅内 AVM。

患者在临床上非常不稳定，无法离开 NICU 进行进一步的头部成像，直到 DOL 190（50 周 PMA），当时头部 CT 扫描显示双侧硬脑膜窦、乙状窦和颈静脉球扩张，涉及广泛的动静脉异常（图1 ). 诊断性脑血管造影的进一步评估表明存在一个大的、高流量的横窦硬脑膜动静脉瘘 (DAVF)，由双侧颈外动脉、颈内动脉和脑膜后支供血（图 2 ）。

图1  头部 CT 显示双侧横窦和乙状窦扩张 13 毫米，延伸至颈静脉球。

图 2 高流量硬脑膜动静脉瘘的基线脑血管造影（生命第 196 天）通过前-后 (AP) (A) 和侧位 (B) 投影中的右颈动脉以及 AP (C) 和侧位投影中的左颈动脉(D) 预测。
在接下来的 36 周内，婴儿经历了五次连续的内窥镜卷绕和栓塞手术，导致 DAVF 完全闭塞（图 3）。这些程序因短暂的缺氧性心动过缓停搏而复杂化，被认为是呼吸起源，以及 RV 中的非进展性和非阻塞性回声物体延伸到右肺动脉，被认为是带有血栓或纤维蛋白鞘的 Onyx 胶形成。栓塞后，婴儿的连续超声心动图显着改善，根据间隔轮廓，RV 收缩压降至全身压力的二分之一以下。脑天然肽N末端激素原（N-terminal pro BNP）正常化，米力农、波生坦、曲前列尼、依前列醇和iNO成功停用（图 4）。他在 18 个月大时出院回家，服用西地那非并通过气管切开术吸氧。

图 3  通过前-后 (AP) (A) 和侧向 (B) 投影中的右颈动脉以及 AP (c) 和侧向 (D) 投影中的左颈动脉获得的硬脑膜动静脉瘘完全闭塞后的脑血管造影。

图 4  整个住院期间脑天然肽 N 末端激素原 (N 末端 pro BNP) 水平。A、B 和 C 标记了前三个血管内卷绕手术的时间。
在回顾婴儿的头部超声时，通过乳突视图可以看到他的横窦，其大小处于其胎龄的正常上限。横窦的多普勒研究不是我们头部超声机构方案的一部分，并且由于他的血管大小在正常范围内而未获得。颅内 AVM 是一种罕见但已被充分描述的新生儿 PH 原因。虽然 Galen 静脉畸形在这个年龄组更常与 PH 相关，但 DAVF 约占所有儿科颅内 AVM 的 5.7%–10%，并且已被描述为导致新生儿 PH。与 Galen 静脉畸形不同，新生儿期出现的 DAVF 的自然病程尚不清楚，可能包括自发消退。这是第一例报道的 DAVF 导致极早产儿患有慢性肺部疾病且头部超声评估正常的严重 PH 病例。DAVF 最常见的部位包括窦、上矢状窦、横窦和海绵窦。使用传统的头部超声方案可能无法检测到这些深层结构的异常情况。因此，对于 PH 异常严重和/或进展迅速的新生儿，尤其是在心导管插入术中发现 SVC 氧合血红蛋白升高的新生儿，即使在头部超声检查结果为阴性的情况下，也应进一步评估颅内 AVM。当患者在临床上过于不稳定而无法获得其他成像方式时，来自经乳突视图的多普勒图像可能有助于识别这些深部 DAVF。
学习要点

• 对于严重且进展迅速的肺动脉高压患者，应评估左向右分流，包括颅内动静脉畸形 (AVM)。
• 心导管插入术时异常高的上腔静脉饱和度应引起对颅内 AVM 的关注。
• 虽然 Galen 静脉畸形通常可以仅通过头颅超声来识别，但阴性头部超声并不排除其他颅内 AVM 的可能性。如果怀疑指数仍然很高，则应进行进一步的影像学检查。
• 经乳突切面的多普勒研究可能是头部超声方案的有用补充，用于检测颅内深部 AVM，特别是对于临床不稳定而无法获得其他成像方式的患者。
• 治疗大型颅内 AVM 可能会逆转肺动脉高压的进展。