健康女孩的自发性纵隔气肿和支气管炎

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描述
原发性自发性纵隔积气 (SPM) 是一种罕见的儿童临床疾病。它可能单独出现或与其他并发症有关。良性和自限性，通常保守治疗，大多数情况下可自发消退。我们介绍了一名既往健康的 9 岁女孩在咳嗽咳痰、低烧和喉咙痛 3 天后入院的案例。触诊时，颈前部疼痛伴皮下爆裂音和捻发音提示皮下气肿。她没有呼吸窘迫，听诊时呼吸音正常。胸片 (CR) 显示咽后和纵隔间隙有皮下气肿和气体（图 1）。胸部 CT 证实了诊断，还有额外的肺炎证据（图 2). 患者接受支持性治疗（吸氧、卧床休息和镇痛药），临床和放射学进展良好。几种传染原的血清学和分子检测以及呼吸功能检测均正常。随访期间（12个月）无复发。

图1  后前位胸片显示纵隔气肿和皮下气肿。

图 2  轴向 CT 图像显示空气到达颈部和腋窝区域，位于上纵隔结构之间以及椎间隙之间。正常口径和开放气道的大血管。没有扩张性病变、实质混浊、胸腔积液或气胸的迹象。
SPM 的特征是纵隔内有游离空气，之前没有胸部外伤、手术或任何其他医疗程序，是由肺泡破裂和沿支气管血管鞘的空气夹层引起的。这是一种儿科罕见病，估计发病率为 1/800 至 1/15 000，主要发生在瘦高的男性青少年中。在儿童中未被充分认识，SPM 很少与肺炎、气胸或心包积气相关。肺炎本身是一种罕见的疾病。它可分为硬膜外或硬膜内，硬膜外积气是最常与 SPM 相关的类型，其机制仍知之甚少。重复 Valsalva 动作、哮喘、异物摄入和/或吸入、食管穿孔、吸入违禁药物以及肺炎支原体或呼吸道合胞病毒引起的支气管肺感染是文献中描述的可能的促发因素。
少数病例没有可识别的触发因素。SPM 的临床表现通常包括急性胸痛和呼吸困难，较少见的颈部疼痛、发音困难或吞咽困难。肺炎没有任何特征性体征，大多数患者通常表现为无症状或症状不明确。 SPM 和肺炎的诊断通常主要依靠 CR。尽管胸部 CT 扫描被认为是诊断的优势，但在许多情况下可能被证明是不必要的。虽然没有管理 SPM 和肺炎的指南，但大多数患者在支持性护理（卧床休息、补充氧气和镇痛）下有所改善。文献中报道的其他治疗包括高流量氧疗、全身性皮质类固醇和高压氧给药。需要密切监测和预测诱发因素以避免潜在的严重并发症，因为已经描述了急性呼吸窘迫综合征的病例。因此，治疗应根据患者的危险因素和临床严重程度进行个体化。通常不需要随访影像学检查，总体预后良好。
皮下气肿应引出 SPM 作为鉴别诊断，并需要进行调查以评估气源的位置和范围。该病例因没有触发事件且与肺炎的罕见关联而值得注意。病人的观点起初，我们很害怕，因为我们不知道这对我们的女儿意味着什么。在医疗团队消除了我们的恐惧并且我们看到了她的变化之后，我们更加相信一切都会好起来的。
学习要点

• 原发性自发性纵隔气肿在儿童中未得到充分诊断，其与肺出血的关联尤为罕见。
• 在鉴别诊断中应排除多种病因，皮下气肿的临床体征需要调查以评估气源的范围和位置。
• 尽管在大多数情况下是良性和自限性的，需要保守治疗，但早期诊断是预测并发症风险的关键。