先天性鼻梨状孔狭窄的保守治疗

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描述
一名新生儿因反复发作的低氧饱和度而被转诊至耳鼻喉科团队，这种情况在喂食时更严重，通过哭泣可以缓解。她出生时 36 周，出生时体重偏低（1.9 公斤），其母亲有大量饮酒史；Apgar 评分 6（1 分钟）和 9（5 分钟）。出生时呼吸窘迫需要持续气道正压面罩。一个小的鼻胃管从每个鼻孔穿过，排除后鼻孔闭锁。随后的痛苦和饱和度下降持续需要经鼻吸氧。经检查，婴儿被发现有轻度畸形特征，特别是小鼻孔和扁平鼻梁。CT 扫描表明梨状孔变窄（在下鼻道水平的轴向视图上为 5.3 毫米，图 1）。


图1  头部 CT 扫描的轴向视图提示梨状孔变窄。
在没有鼻气道支持的情况下，鼻翼塌陷和低至 80% SpO 2饱和度下降的痛苦发作仍在继续。很明显，不需要氧气，但鼻塞本身的存在可以防止鼻翼塌陷，从而可以维持气道和空气饱和度。耳鼻喉科团队应用了由儿科弯曲尖端鼻插管制成的鼻支架，显着改善了她的症状（图 2 和图 3）。没有注意到进一步的去饱和。妈妈接受了鼻支架应用的培训和观察，宝宝从特殊护理婴儿病房 (SCBU) 出院。随着时间的推移，支架的使用仅限于喂食和夜间睡眠。到第四个月时，不再需要支架。包括基因检测在内的后续调查显示双侧感音神经性听力损失和 Waardenburg 综合征。

图 2  带有前壁切口的儿科弯曲尖端鼻插管。

图 3  用作鼻夹板的改良鼻插管。
先天性鼻梨状孔狭窄 (CNPAS) 相当罕见，估计每 25 000 名新生儿中就有 1 例，并且经常被一些新生儿重症监护医师遗漏甚至不知道。作为专性鼻呼吸器，新生儿的这种情况会导致严重的呼吸窘迫，表现为呼吸暂停危象、间歇性发绀通过哭闹缓解和喂养时呼吸困难。据信，病理学是由于胎儿发育第四个月时上颌骨鼻突过度生长所致。在轴向 CT 扫描上测量，下鼻甲水平的上颌鼻突之间的距离小于 11 毫米，被认为是 CNPAS 的诊断。 CNPAS 的管理取决于症状的严重程度，轻度阻塞保守治疗，包括几天的鼻夹板，而中度至重度阻塞则通过手术干预。Wormald等人报道梨状孔宽度为 5.7 毫米或更小需要手术治疗。然而，该病例报告的宽度为 5.3 毫米，饱和度明显下降，但使用鼻支架成功地进行了保守治疗，尽管使用时间更长。林等发现经手术和保守治疗的 CNPAS 患者的初始测量梨状孔没有统计学差异，这反映了这种先天性异常的自然过程。在 CNPAS 的管理决策过程中，临床表现和症状比 CT 测量更重要。
学习要点

• 先天性鼻梨状孔狭窄是一种有时会被遗漏甚至不为某些新生儿专家所知的诊断。
• 轻度至中度鼻梨状孔狭窄可以用鼻夹板保守治疗。
• 在管理方案的决策过程中，临床表现比 CT 扫描测量更重要。