伴先天性部分重复肾的急性局灶性细菌性肾炎

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描述
一名健康的 8 岁女孩因发烧和呕吐 5 天到我院就诊。在此期间她没有主诉腰痛。检查时，她显得疲惫不堪，毛细血管再充盈时间延长。实验室数据显示炎症标记物（白细胞 (WBC) 计数，15.8x10 9 /L；C 反应蛋白，6.5 mg/dL）和脓尿（WBC 计数 >100/高倍视野）升高。还在尿液中鉴定出革兰氏阴性杆菌。肾脏超声显示左肾肿大伴低回声病灶，疑似急性局灶性细菌性肾炎（AFBN）（图1A）。对比增强 CT 显示左肾上极低密度区，证实了 AFBN 诊断（图 2A）). 未观察到肾积水；然而，左肾存在部分重复的输尿管和肾盂（图 2B、C）。最初开始静脉注射头孢噻肟但改用头孢唑啉，因为尿培养检测到大肠杆菌对这种抗生素敏感。血培养呈阴性。抗生素疗程持续 3 周。未进行排尿性膀胱尿道造影，因为这是尿路感染的首次发作，影像学未检测到肾积水。在 6 个月的随访期间，她没有再出现尿路感染或其他并发症。随访 6 个月的肾脏超声显示低回声病变有所改善；然而，左肾仍然肿大（图 1B). 我们计划在未来进行 Technetium-99m 二巯基琥珀酸肾脏扫描，以检测肾脏瘢痕形成。

图1  超声检查结果；(A) 患者的初始超声；左肾增大（97.8×35.7 mm）伴低回声病变，怀疑为急性局灶性细菌性肾炎（箭头）。右肾大小正常（79.2×28.4 mm），无明显异常。(B) 随访 6 个月时患者的超声检查；左肾低回声病灶好转，但左肾仍肿大（92.7×37.4 mm）。右肾未见异常（78.4×26.9 mm）。


图 2  患者的CT扫描；(A) 低密度区域存在于左肾的上极。(B, C) 左肾有两个独立的盆腔系统和两个输尿管，它们在连接到膀胱之前连接在一起。左肾增大，看起来比右肾大。
由于肾脏发育过程异常而出现肾脏和泌尿道先天性异常（CAKUTs），据报道其发病率为千分之 1.6。肾脏重复是最常见的 CAKUT，可以是完全的或部分的。两个肾盂和输尿管完全重复形成，而部分重复有两个肾盂和只有一个或两个输尿管在连接到膀胱之前连接。CAKUT 通常伴有膀胱输尿管反流，这被认为与严重和复发性尿路感染相关。完全性双肾和输尿管肾盂交界处狭窄的膀胱输尿管反流发生率高。据我们所知，这是首例 AFBN 伴部分肾重复的报道。AFBN 与重复肾之间的相关性不能仅从该病例报告中确定。一般情况下，偶然发现的无症状部分肾重复不需要进一步干预。然而，部分重复的患者可能由于从一个肾盂反流到另一个肾盂或尿液停滞而发生尿路感染。影像学上增大的肾脏是有助于 AFBN 诊断的重要特征之一。AFBN 的部分重复和多次发作都可能导致本病例的肾脏增大，如 6 个月随访时的超声所示。值得注意的是，超声检查结果中皮质髓质分化的局灶性缺失可能有助于诊断 AFBN。在考虑对双肾和肾脏增大的患者进行 AFBN 诊断时，不应遗漏其他超声检查结果，例如低回声区。

学习要点

• 膀胱输尿管反流可导致先天性异常（如完全或部分重复肾）患者出现严重的尿路感染（即急性局灶性细菌性肾炎 (AFBN)）。
• 临床医生在诊断双肾和肾脏增大患者的 AFBN 时应寻找低回声区。