治疗先天性白内障并已存在后囊膜缺损（PPCD）的改良技术

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描述
先天性白内障伴先天性后囊膜缺损 (PPCD) 是一种罕见病，发病率为 2% 至 6.7%。 PPCD 最常见的假说是存在预先存在的后晶状体及其随后变薄，这会导致微渗漏和白内障的快速成熟，从而导致后囊膜缺损进一步变薄和形成。由于晶状体物质掉入玻璃体腔的风险增加，PPCD 儿科白内障的手术治疗仍然是一个挑战。我们提出了一种改进的方法，通过角膜缘途径使用术前超声生物显微镜 (UBM) 和“干晶状体抽吸技术”来管理此类具有挑战性的情况。

根据后囊膜缺损的形态，文献中描述了三种类型的 PPCD。1 型表现为轮廓分明的后囊膜缺损，边缘锐利，纤维化程度极低。2 型的特点是圆形或规则缺损伴纤维化，3 型有后囊膜斑块封闭缺损。在我们的病例中观察到的最常见的 PPCD 类型是 1 型。我们所有的病例都在 UBM 成像上发现有 PPCD，而大多数在 B 超检查中被遗漏。图 1A-D描述了 PPCD 患者的临床图片和相应的 UBM 结果。

图1  一名 8 个月大的儿童在麻醉下检查时看到的全核性白内障 od 的临床照片，在某些区域 (A) 的晶状体物质吸收，相应的超声生物显微镜 (UBM) 显示后囊膜缺损，晶状体物质在后囊膜后面(B) 中的后囊（白色箭头）。9 个月大儿童的全核性白内障（OS）临床照片，前房加深，晶状体物质吸收（C），后囊缺损，前囊变平，UBM 上描绘的晶状体体积减少（D） ).

图 2A–D描述了在我们的患者中观察到的 PPCD 的 1 型和 2 型变体。

图 2  2 型后囊膜缺损 (PCD) 的 8 个月大儿童的临床图片，晶状体体积显着减少 (A) 在晶状体抽吸后更好地识别 2 型 PCD 的圆形、规则边缘 (B) 1 型的临床图片一名患有核性白内障的 9 个月大儿童的 PCD (C) 在晶状体抽吸后得到更好的识别，具有椭圆形、规则边缘的 1 型 PCD，纤维化程度最低 (D)。


手术技术：使用显微玻璃体视网膜刀片切开三个切口，然后在空气下使用 0.06% 台盼蓝染料对前囊膜进行染色。台盼蓝染料在小儿白内障手术中的安全性已在各种研究中得到验证，这些研究描述了台盼蓝通过降低晶状体囊的弹性来促进手动撕囊术的成功率更高的作用。前部连续曲线撕囊术 (CCC) 使用较长的微切口钳进行（以获得更好的前房 (AC) 稳定性），如图3A所示. 前囊膜切除术（玻璃体撕囊术）是一种众所周知的撕囊术替代方法。然而，玻璃体撕裂术增加了径向撕裂的倾向，并且边缘不如手动 CCC 产生的那样光滑。在所有病例中都避免了水分离术，以防止先前存在的缺损延伸和晶状体物质向后掉落。


图 3  描述了使用我们的技术进行晶状体抽吸的手术步骤。(A) 在用 0.06% 台盼蓝染料对前囊进行染色后，展示了前部连续曲线撕囊，然后在灌注中使用 25G 玻璃体切除切割器进行晶状体抽吸——抽吸/切割器模式没有插入灌注探针，如 (B) 灌注探针中所示一旦吸出晶状体体积的四分之三 (C)，将上方插入物插入前房 3.2 毫米，然后将三件式人工晶状体 (IOL) 插入眼沟 (D)。
使用 Centurion 视觉系统使用主动流体技术和 25 G 前部玻璃体切除术切割器以灌注-抽吸/切割模式（IA 切割模式）通过侧端口进行晶状体抽吸，无需将灌注探针插入 AC 内。与常规儿科病例相比，保持低流速和低眼压 (IOP) 设置，以防止 AC 的湍流和塌陷。吸入镜片物质，保持 400 毫米汞柱的真空度，流速在 12 到 16 毫升/分钟之间，IOP 范围为 20 到 30 毫米汞柱，瓶子高度在 27 厘米水和 45 厘米水之间。在 IA 切割模式下使用 100 cpm 的切割速率来控制晶状体抽吸（图 3B). 插入冲洗探针会进一步加深腔室，并通过现有的缺陷向后排出晶状体物质。当吸出超过四分之三体积的晶状体物质时，插入冲洗探针（图 3C）。前部玻璃体切除术在后囊膜缺损边缘后方和超出边缘 2 mm 处进行，切割率为 4000cpm。在所有病例中使用 25 G 内照明器（常规用于玻璃体视网膜手术）通过其中一个插入进行术中眼底评估在用粘弹性材料填充袋子后自密封角膜侧端口，以在术中观察眼底并预测视觉结果以及寻找后方的任何晶状体下垂。
总之，术前 UBM 成像、避免水分离和在 IA 切割模式下使用玻璃体切割器进行干晶状体抽吸具有通过角膜缘路径进行受控晶状体抽吸的优势，避免了对睫状体平面切除术的需要。
病人的观点
我对我孩子的术后结果很满意。成像帮助我更好地理解了这个问题。
学习要点

• 后囊异常的存在需要专业知识和技能来术前诊断缺陷并制定相应的计划。
• 与 B 超超声相比，分辨率为 35 MHz 的超声生物显微镜成像是检测后囊异常的更好方式。
• 可以使用干式晶状体抽吸技术进行受控晶状体抽吸，而不会在前房中引起湍流。