肺炎后持续低氧血症：需要考虑的罕见原因

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描述
我们描述了一名先前健康的 9 岁女孩因低氧性肺炎住院的病例。出院两个月后，她保持低血氧饱和度和持续干咳，没有呼吸困难、咯血、偏头痛或心悸。心肺听诊正常，未出现发绀或杵状指。没有皮肤粘膜出血或毛细血管扩张的个人或家族史。胸片显示支气管血管周围增厚（图 1). 由于症状持续存在，进行了计算机胸部断层扫描 (CCT) 并显示肺动静脉畸形 (PAVM)。常规血管造影证实右侧肺门旁地形图上有一个大的 PAVM（23×19 毫米），传入动脉流入右上肺静脉，传出血管流入左心房（图 2 ）。通过植入 Amplatzer-Duct-Occluder-I 装置 (5/4) 进行经皮闭合。临床随访显示低氧血症消退，她保持无症状且无复发。

图1  胸片显示支气管血管周围增厚。

图 2  肺血管造影显示右肺门旁地形图上有一个大的肺动静脉畸形（23×19 毫米），传入动脉流入右上肺静脉，传出血管流入左心房。
PAVM 是结构异常的血管通讯，可在肺动脉和静脉之间提供连续的右向左分流。有限的患病率数据表明，PAVM 可能会影响 2600 人中的 1 人，在女性中的发生率是女性的 1.5-2 倍。大多数 PAVM 是先天性的，由遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 引起，但可以发生在各种后天性医学病症中：肝硬化、穿透性胸部外伤、二尖瓣狭窄、范可尼综合征、血吸虫病、放线菌病和转移性甲状腺癌。 PAVMs 也可以发展为先天性心脏手术后的并发症。PAVM 分为简单型或复杂型。简单的 PAVM 是最常见的 (80%–95%)，其特点是被起源于单个亚段动脉的动脉灌注。复杂的 PAVM 由不止一条亚段动脉灌注，通常是毛细血管扩张。在大约 95% 的病例中，PAVM 由在肺静脉中引流的肺动脉供血。正如我们在本例中观察到的那样，它们很少由全身动脉供血和/或排入左心房或下腔静脉。大约 60% 的病例没有症状，是在胸部影像学检查或 HHT 筛查时偶然发现的。最常见的症状是呼吸困难 (13%–56%) 和咯血 (7%–30%)。
PAVM 通常通过 CCT 或常规肺血管造影术诊断。通常，并发症是由于可能导致缺血性中风、心肌梗塞、脑和外周脓肿、椎间盘炎和偏头痛的反常栓子引起的。 PAVM 引起的严重并发症，如大咯血和血胸，在 PAVM >3 mm 时尤为常见。成年患者的风险收益分析几乎总是支持治疗。然而，对于儿科患者仍然缺乏明确的建议。
通过栓塞术封堵 PAVM 是治疗的黄金标准。治疗对象的选择取决于多种因素，包括供血动脉直径 (FAD)、PAVM 相关症状和患者对手术的耐受能力。进行性扩大 (FAD≥2–3 mm) 或出现症状的 PAVM 应通过肺血管造影评估栓塞治疗。对于反复栓塞失败的患者、适合干预但不适合栓塞治疗的病变以及在无法获得栓塞治疗的设施中因 PAVM 破裂而出现危及生命的急性出血的患者，手术是一种选择。由于儿童数据不足，需要更多的调查来阐明明确的建议并统一这一特定群体的治疗方法。
学习要点

• 肺动静脉畸形 (PAVM) 很少见，但却是鉴别诊断常见肺部体征或症状（如呼吸困难或低氧血症）的重要考虑因素。
• PAVM 通常通过计算机胸部断层扫描或常规肺血管造影来诊断，它们的重要性源于它们带来的风险（矛盾的栓塞性中风、脓肿、心肌梗塞和危及生命的出血）。
• 并非所有 PAVM 都需要干预。当有指征时，大多数患者接受栓塞治疗。