Bochdalek疝手术修复后肺容量恢复和肺动脉高压改善

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描述
本病例介绍了一名接受 Bochdalek 疝修补术的 47 岁女性。患者在 35 岁时被诊断出患有 Bochdalek 疝，但她没有出现任何明显的症状。在两次分娩、体重增加和睡眠呼吸暂停后，她的病情恶化并变得复杂。在 45 岁时，由于 Bochdalek 疝对肺部进行性压迫，她经历了严重的心肺抑制，例如充血性心力衰竭、继发性肺动脉高压和缺氧伴高碳酸血症（图 1A ）。

图1  胸部 X 光片。(A) 入院。右侧横膈膜抬高，胸腔内肠脱垂伴结肠积气和心脏扩大。(B) 强化治疗后（6 个月后）。右肺轻度扩张，心脏扩大改善。(C) 术后胸部前后位平片。在一些肺膨胀的病例中，观察到少量的术后气胸。右胸未见突出物。(D) 2 个月的随访。右下肺野未完全扩张，有胸腔积液。(E) 引入无创通气 (NIV) 后。通过 NIV 正压管理观察到肺扩张。
尽管在相关病例中通常建议手术修复以预防并发症，但由于严重并发症的可能性很高，因此该患者未进行手术修复。经过补氧、无创通气、药物等强化治疗后，病情好转。治疗前，她的平均肺动脉压 (PAP) 和肺血管阻力 (PVR) 在静息时分别为 53 mm Hg 和 3.6 Wood 单位。动脉血气分析显示 pH 7.35、PCO 2 60.9 mm Hg、PO 2 52.5 mm Hg 和 HCO 3 34.0 mEg/L。治疗 3 个月后，她的病情有所改善，平均 PAP 和 PVR 分别为 30 mm Hg 和 2.1 Wood 单位；使用 1 L 插管进行的动脉血气分析显示 pH 值 7.42、PCO 2 49.0 mm Hg、PO 2 102.0 mm Hg 和 HCO 3 31.8 mEg/L。治疗 6 个月后，她的体重减少了大约 20 公斤，她的充血性心力衰竭得到改善，X 光片显示心脏扩大得到改善（图 1B）。观察到脑利钠肽水平正常化和肺活量轻度增加，她恢复正常，日常活动没有明显恶化。最初，患者被认为患有先天性右肺发育不全，因为胸部增强 CT 显示右肺动脉发育不全。由于长期疝气压迫，预计右肺无法扩张。由于患者一般情况良好，因此决定进行手术修复以防止将来出现并发症。由于右结肠、整个小肠和右肾都在胸腔内，因此选择开放手术修复而不是微创腹腔镜修复。手术是通过对有缺陷的隔膜进行网状修复来完成的。手术后，X 光片显示受压的右肺可以扩张，但不可能完全扩张（图 1C、D）。2 个月后，使用家用无创呼吸机的正压可以增加压缩肺的扩张（图 1E）。供您参考，在这里，我们在初次入院时出示了 CT。患者的 CT 显示膈肌抬高，腹内器官脱垂到右胸腔，右肺因 Bochdalek 疝压迫而塌陷（图 2A- F）。这些变化的背景与缺氧伴高碳酸血症、慢性心力衰竭和继发性肺动脉高压有关。

图 2  入院时的对比增强CT。(A,B) 肺窗：右侧横膈膜右侧后方缺损，胃肠道脱垂至胸腔并高度抬高。观察到由于疝气压力导致的肺发育不全和充气不良。特别是，右下叶显示出正常的最小膨胀。(C,D)纵隔窗：右肺动脉因肺发育不全而略细，左肺动脉因肺动脉高压而扩张。(E,F) 冠状面：整个小肠、右升结肠和右肾脱垂到胸腔内。肠系膜上动脉因侧支血管发达而扩张曲折。
手术修复后，患者肺功能进一步改善，肺灌注显像（图3A、B）显示血流失衡随着肺容积的扩大而改善。

图 3  Tc-99m 大聚集白蛋白肺灌注显像。(A) 术前状态：右侧膈肌抬高导致右肺膨胀，右肺血流减少（右侧灌注：18.69%，左侧灌注：81.31%）。(B) 术后状态：右肺充分充气，右肺血流改善（右侧灌注：36.4%，左侧灌注：63.6%）。
因此，我们可以获得良好的预后，残余肺动脉高压也得到改善，正如术后右心导管检查所观察到的那样。先天性膈疝可出现在产后早期或婴儿期，并与肺发育不全、肺动脉高压和心力衰竭引起的显着发病率和死亡率相关。相反，成年期出现的有症状的先天性 Bochdalek 疝极为罕见，占所有膈疝的 0.17%–6%。呼吸系统症状通常包括呼吸困难和胸痛，据报道在极少数情况下会出现肺动脉高压。肺和肺血管床发育不全被认为是导致气体交换不足和持续性肺动脉高压的机制。我们最初认为塌陷的肺在术后无法扩张，因为没有关于塌陷的肺在手术后再次扩张的报道。据我们所知，这是使用家用无创呼吸机通过积极的正压通气实现发育不良肺再扩张的第一份报告。此外，肺动脉高压在手术修复后得到解决。
学习要点

• Bochdalek 疝占所有膈疝的 0.17%–6%。患有 Bochdalek 疝气的人在没有症状的情况下长大成人是极其罕见的。
• 严重的心肺抑制，如充血性心力衰竭、继发性肺动脉高压和缺氧伴高碳酸血症，是由于疝气对肺部进行性压迫引起的。
• 手术后肺没有充分扩张；然而，通过使用家用无创呼吸机进行积极的正压通气，发育不良的肺再次扩张，肺动脉高压在手术修复后得到解决。