呼吸窘迫的不常见原因——迟发性先天性膈疝

admin · 发表于 2023-3-21 19:50:11

描述
一名原本健康的 11 个月大男孩因呼吸困难、疲倦和短暂的意识丧失被送往儿科急诊室。他的血氧饱和度为 95%。临床检查时，左侧听不到呼吸音，出现呼吸窘迫。胸片显示气管偏斜，纵隔向右移位，左胸腔充满空气（图 1）。这些发现被报告为张力性气胸。

图1 术前胸片伴纵隔移位。
计划在手术室进行紧急胸腔引流。最初，用注射器抽吸空气，并使用 Seldinger 技术插入胸腔引流管，导致胃内容物从引流管中排出。食管胃镜检查证实引流管位于胃内。术中 C 型臂透视显示胃位于胸腔内，符合先天性膈疝的诊断。经与家长商量，开腹修复膈肌缺损，缝合胃穿孔。恢复顺利，男孩在术后第五天出院。在 2 年的随访期间，未观察到呼吸道或胃肠道并发症（图 2）。

图 2 先天性膈疝修补术后 2 年的胸片。
先天性膈疝是一种罕见的先天性缺陷，每 2500-3000 名活产婴儿中就有一例发生。然而，5%–20% 的病例是在新生儿期后确诊的。晚期出现的病例可能会出现呼吸道和/或胃肠道症状或完全没有症状。在这种情况下，存在多个充满空气的空腔、左侧膈肌模糊不清，以及在胸片上无法看到正常的胃泡，这些都不是气胸的典型征兆，应该怀疑先天性膈疝. 在解释胸片时，应牢记晚期出现的先天性膈疝是一种罕见的诊断可能性。
学习要点

先天性膈疝是一种罕见的先天性缺陷，通常在产前诊断。
在极少数情况下，呼吸窘迫可能是由晚期出现的先天性膈疝引起的。
需要对影像学检查结果进行仔细分析，并结合高度的临床怀疑，以避免对迟发性先天性膈疝的误诊。

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