70 岁女性迟发性完全性肺静脉异常连接

admin

摘要
完全性肺静脉异常连接 (TAPVC) 是一种罕见的先天性心脏异常。有一些关于 60 岁以上的患者诊断出未经治疗的 TAPVC 的报道。在此，我们报告了一名 70 岁女性 TAPVC 的成功手术治疗。一名患有 TAPVC 的 70 岁女性出现急性心力衰竭症状。我们缝合了房间隔缺损，并进行了三尖瓣瓣环成形术和肺动脉瓣连合切开术。术后 CT 显示无残余分流，肺静脉回流至左心房。她的术后过程很顺利。本报告描述了已知年龄最大的接受 TAPVC 手术治疗的患者的病例。在 TAPVC 患者中很少或没有症状地存活到成年期并不常见，像我们这样的迟发性 TAPVC 病例也很少见。
背景
完全性肺静脉异常连接 (TAPVC) 是一种罕见的先天性心脏肺静脉异常，其特征是肺静脉异常连接至全身静脉循环而非左心房。TAPVC 在 7809 人中有 1 人发生，在美国每年估计有 504 例。 TAPVC 患者的预后通常不佳，只有约 20% 的患者在没有干预的情况下可以在生命的第一年存活下来。在 60 岁以后确诊未经治疗的 TAPVC 的病例报告很少。在此，我们报告了一名 70 岁女性成功手术治疗心内 TAPVC。据我们所知，她是迄今为止接受 TAPVC 治疗的年龄最大的患者。
案例展示
患者女性，70 岁，因心悸、劳力性呼吸困难和下肢轻度水肿入院就诊。她的病史显示，她在童年时期曾有轻柔的肺部收缩中期流动杂音（在左第二和第三肋间），但此后没有去医院就诊。所有其他参数都不重要。直到最近，她才经历过任何胸部不适、心悸或劳力性呼吸困难的发作。她被诊断出患有急性心力衰竭。她的血清 B 型利钠肽 (BNP) 水平为 1333 pg/mL，就诊时动脉饱和度在室内空气中为 90%。
调查入院时经胸、经食管超声心动图、心导管检查和CT显示如下：（1）直径2.9 cm的大房间隔缺损（ASD），左心房向右心房分流（Qp/Qs=5.99）；(2) 所有 4 条肺静脉汇合形成一条异常的肺总静脉，汇入右心房；(3)冠状窦引流至扩张的右心房(77.8×94.8 mm)；(4)严重的三尖瓣反流；(5)肺动脉瓣中度反流狭窄；(6) 肺动脉高压 (PH)（肺动脉收缩压：51 毫米汞柱，平均肺动脉压：29 毫米汞柱，肺动脉楔压：24 毫米汞柱）5 和 (7) 低肺动脉阻力（4.0 伍德单位） (图 1A–C). 我们在 TAPVC 中诊断为 PH 并伴有较大的 ASD。

图1  术前 CT 检查结果：(A) 如 CT 所示，所有四根肺静脉均流入右心房（红色）。(B) 直径为 2.9 厘米的大房间隔缺损（用黑色箭头表示）和连接右心房的双侧肺静脉（用白色箭头表示）。(C) 在扩张的右心房中看到的冠状窦开口（黑色箭头）。
治疗患者接受了手术以纠正这些异常。建立体外循环 (CPB) 后，升主动脉被交叉阻断，通过顺行心脏停搏液实现心脏停搏。用通常的斜切口打开右心房。我们发现了一个大的 ASD（图 2A) 和右心房异常的肺总静脉开口。冠状窦开口远离肺静脉。细纤维肌间隔将肺静脉汇合处与左心房隔开。左心房缩小，没有肺静脉流入。纤维肌间隔和房间隔的一部分被移除，并在肺静脉开口周围用自体心包修补，以消除潜在的肺静脉变形或变窄（图 2B ）). 仔细观察肺动脉瓣发现瓣环有少量钙化，连合处有轻微融合；去除钙化并进行连合切开术。使用 31 mm Edwards MC3 环（Edwards Lifesciences，Irvine，California，USA）进行三尖瓣瓣环成形术。术后经胸超声心动图显示没有从左心房到右心房的分流，肺和三尖瓣反流有所改善。主动脉阻断、体外循环和手术时间分别为 80、128 和 213 分钟。未观察到残余分流；CT 上观察到，所有四根肺静脉似乎都流入左心房，冠状窦开口流入右心房（图 3A-C）). PH 和术后 BNP 改善（肺动脉收缩压：34 mm Hg，平均肺动脉压：21 mm Hg，肺动脉楔压：12 mm Hg，BNP 水平：308 pg/mL）。我们没有进行任何进一步的侵入性肺血流动力学测量。


图 2  术中发现：(A) 直径为 2.9 cm 的大房间隔缺损（白色箭头）。(B) 纤维肌间隔和房间隔的一部分被移除，并在肺静脉开口周围用自体心包修补，以消除潜在的肺静脉扭曲或变窄（白色箭头）。

图 3  术后 CT 结果：(A) 术后 CT 图像显示所有四根肺静脉都流入左心房（蓝色）。(B) 由于自体心包补片（黑色箭头），在术后图像中未看到房间隔缺损的残余分流。(C) 在右心房看到的冠状窦开口（黑色箭头）。

结果和后续行动
患者术后过程顺利，术后第 10 天出院回家。出院后 1 个月的随访期间她精力充沛。患者书面知情同意发表她的病例。
讨论
TAPVC 是一种罕见的先天性异常，可能导致严重的 PH 和充血性心力衰竭。胎儿超声心动图在技术上具有挑战性，但有助于早期诊断先天性心脏异常。虽然大多数 TAPVC 患者在出生时没有症状，但约 50% 的患者在出生后的第一个月出现症状。如果不进行手术修复，他们中的大多数人会在出生后的第一年内死亡。有几例成人未经治疗的 TAPVC 病例报告，但只有少数 60 岁以后确诊的病例报告。
TAPVC分为心上型、心型、心下型和混合型四种类型。一般来说，心上或心脏连接的患者比心下或混合连接的患者存活时间更长。决定这些患者生存的主要因素是 ASD 的大小和肺动脉压。我们的患者患有较大的 ASD，这被认为是她长期存活的原因。
我们决定为我们的患者进行手术修复，以改善右向左分流大、三尖瓣重度反流、肺动脉瓣中度反流和狭窄引起的心力衰竭症状。术后三尖瓣关闭不全和心律失常可能对 TAPVC 患者产生长期负面影响。总之，在 TAPVC 患者中很少或没有症状地存活到成年期并不常见，并且在生命后期出现症状的病例是零星的，例如我们的患者。由于过去胎儿超声心动图的使用并不广泛，未来我们可能会在出现心力衰竭的老年患者中遇到更多晚期诊断或未确诊的 TAPVC 病例。然而，当患者的临床特征与我们的患者相似时，必须保持高度警惕以防止误诊。
病人的观点
2020年春天前后，我开始感到上楼梯时心慌和窒息。渐渐地，我注意到我的小腿肿胀并开始增加体重。当我去医院检查时，我被诊断出患有急性心力衰竭。五月，我了解到原因是 TAPVC。我非常震惊。听妈妈说我小时候有心脏杂音，但没有去医院，因为没有什么大的症状。我加入了社会，找到了工作，也经历了分娩。之后我因为感冒去了医院，但是没事。我开始服用控制心力衰竭的药物 3 个月，但我决定接受治疗，因为我的呼吸困难没有改善。因为我没有其他症状，令我惊讶的是，原因是我小时候被指出的心脏异常。医生还说，他从来没有遇到过像我这样有迟发症状的TAPVC患者。医生很惊讶。我以前的心力衰竭症状现在已经消失了。我过得很好。我很高兴我做了手术。
学习要点

• 完全性肺静脉异常连接 (TAPVC) 患者的生存取决于房间隔缺损的大小和肺动脉压。
• 如本报告所述，在 TAPVC 患者中很少或没有症状存活到成年期并不常见，而且在极少数情况下，患者会在晚年出现症状。
• 由于过去不常进行胎儿超声心动图检查，未来我们可能会在出现心力衰竭的老年患者中遇到更多晚期诊断或未确诊的 TAPVC 病例。