非综合征孤立性单侧 Tessier 裂 8 与泛眼球

admin · 发表于 2023-3-20 17:28:40

描述
Tessier 发育裂隙异常是极为罕见的情况。异常的性质和范围因裂口数而异。虽然确切的发病率尚不清楚，但估计每 100 000 例活产中有 1.4 至 4.9 例。一名 13 岁的女性患者因左侧眼睑裂孔较大并伴有流泪和异物感到眼科门诊就诊。她的父母说，眼部畸形从出生就存在。一般检查时，患者警觉、意识和合作，生命体征稳定。有明显的左侧颧骨发育不全（图1A）。

图1 (A) 显示左侧颧骨发育不全的患者的临床图片。(B 和 C) 患者的临床图片显示左眼睑、眉毛、上眼睑缺损伴睑内翻、外眦异位症伴抬高 (B)、下睑缘拉长、下睑外翻伴泪道外侧裂和颞球结膜角化.
眼部附件检查发现左眉毛外侧缺损，上眼睑外侧半部向内旋转并伴有缺损。外眦异位，上面有一束睫毛（图 1B）。有一个左侧的 euryblepharon，因为左侧的水平孔径为 34 毫米，而右侧为 29 毫米。下眼睑似乎被拉长并伴有轻度外翻，并注意到明显的泪道外侧裂。外侧球结膜也有角化的证据（图 1C）。右侧的眼附属器和任何一只眼睛的前段和后段的其余部分都在正常范围内，Snellen 视力表上的视力为 6/6。
根据临床特征，诊断为 Tessier 裂 8 伴泛睑裂。患者接受了外眦成形术（打开外眦角，使用 6-0 普理灵缝合线将侧眼睑重新固定到外侧眶缘的骨膜上）以及上眼睑缺损修复，并取得了良好的美容效果。
Tessier 根据其解剖位置对先天性颅面裂进行分类，给它们编号从 0 到 14。1 它们可以进一步细分为中线裂、旁正中裂、眶裂和侧裂。侧裂相对于面部位于水平面上，它们包括从 6 到 8 的数字。侧裂在特征上与某些综合征相关，可能是 Treacher Collin 和 Goldenhar 综合征。在 Treacher Collins 综合症中，第 6、7 和 8 号裂以各种组合出现；然而，Goldenhar 综合征与 8 号裂相关。Tessier 裂 8 涉及骨和软组织，从外眦延伸至颞区，通常，沿着额颧缝的骨裂与其相关。裂 8 中的外眦特征性地升高，破坏了轮匝肌的连续性，导致轮匝肌和连接到外眦的其他结构发生功能障碍。
我们的患者在外眦处有一个隆起，顶部有一片睫毛。她没有其他可诊断为 Goldenhar 或 Treacher collin 综合征的综合征特征。8 号裂隙的手术矫正涉及裂隙皮肤和局部皮瓣的使用。很少有作者描述过手术切除皮肤脂肪瘤并将异常的纤维组织和肌肉缝合到眶外侧缘的骨膜上。在我们的案例中，我们通过采用外眦成形术和上眼睑缺损修复术获得了令人满意的美容效果。病人的观点我们被告知我们的孩子有一种罕见的异常，很高兴得到了照顾。
学习要点

非综合征孤立性单侧 Tessier 裂 8 与 euryblepharon 是一种极其罕见的实体，这是印度次大陆第一个已知的记录病例。
在这种情况下，修复缺损的外眦成形术可提供令人满意的结果。

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