有头皮毛簇征的新生儿颅骨窦

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描述
一名在妊娠 34 周时通过正常阴道分娩出生的女孩被发现在出生时有不连续的中线头皮肿胀。该顶枕部病变无压痛、无搏动性，直径为 10 毫米。在 4 周大时，病变的大小仍然相似，上面长出一簇毛发，周围有红斑和非硬化区域（图 1 ）。仰卧位时肿胀暂时增大，其他时间恢复正常大小。MRI（图2) 显示小脑幕升高的先天性异常，其具有连接直窦远端和上矢状窦的束，然后通过 T2 加权图像上的骨缺损与头皮中的导静脉相连。该婴儿被诊断出患有颅骨窦 (SP)，儿科神经外科团队未建议进行积极干预。


图1  新生儿有头皮毛簇征。

图 2  MRI 头部矢状面 T2 加权图像显示小脑幕升高和通过骨缺损连接颅内硬脑膜窦和颅外静脉结构的通道。
SP 是一种颅内静脉异常，颅内硬脑膜窦和颅外静脉结构之间存在异常交通，通常通过经骨导静脉。它是一种低流量血管畸形，最常累及上矢状窦。头皮毛簇 (HTS) 和毛领征 (HCS) 是神经外胚层异常的皮肤征象，例如脑膨出、脑膜膨出、皮样囊肿、膜性皮肤发育不全、眼外胚层综合征、脑膜异位和 SP。多达一半的人还患有毛细血管畸形，多达三分之一的人患有与中枢神经系统直接联系的颅骨缺损。HCS 是更常见的表现。SP 与 HTS 的共存可以通过脑内和脑外静脉系统与脑和颅骨发育的共同胚胎学起源来解释。有趣的是，这名婴儿在出生后的最初几周内出现了 HTS 和毛细血管畸形，并表现出仰卧时肿胀增大的典型病史，这与非血栓性 SP 相关。使用静脉引流模式，SP 可分为显性或附属类型。主要类型是当大部分静脉流出脑部时通过 SP 发生，由于存在显着出血、静脉梗塞和静脉窦血栓形成的风险，应避免通过手术切除进行积极治疗。附件类型是当一小部分静脉流出通过 SP 时，可以考虑通过切除或血管内栓塞治疗，特别是如果存在神经系统症状，例如头痛，或由于颅骨畸形和美容问题引起的心理问题，在童年后期。SP 的自然病程尚不完全清楚，但大多数具有良性特征，无需干预即可控制，有些会自发消退。数字减影血管造影 (DSA) 可能有助于检测静脉异常的位置、大小和走行，并提供有关病变血流动力学的信息。
学习要点

• 确保将新生儿的颅骨病变转诊进行进一步检查和影像学检查，以检查颅内受累情况，尤其是随着时间的推移，其外观可能会持续发生变化。
• 神经外胚层异常的性质和程度各不相同，不能仅根据头皮毛簇的皮肤外观和毛领征来预测。推荐使用 MRI，因为它对相关的中枢神经系统和颅骨骨缺损的检出率很高。
• 在通过 MRI 或数字减影血管造影进行详细评估之前，避免切除头皮病变，否则可能会出现严重的并发症，如大出血、静脉梗塞和静脉窦血栓形成。