房间隔缺损合并动脉导管未闭新生儿双侧视网膜中央静脉...

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房间隔缺损合并动脉导管未闭新生儿双侧视网膜中央静脉阻塞一例

描述
新生儿重症监护病房 (NICU) 收治了一名 15 天大的晚期早产男婴。他在妊娠 36 周时通过正常阴道分娩分娩，出生时体重 980 克。他因严重的宫内生长受限 (IUGR) 入住新生儿重症监护病房 (NICU)，并有多种合并症，如极低出生体重、出生窒息、呼吸窘迫综合征、房间隔缺损 (ASD) 伴动脉导管未闭 (PDA)、腹胀腹水和血小板减少症 (78 000/mm 3). 眼科检查被要求作为 IUGR 评估方案的一部分。双眼的眼前节评估不明显，瞳孔扩张良好，局部散瞳（托吡卡胺 1% 和去氧肾上腺素 2.5%）。双眼晶状体清晰。眼底检查显示双眼存在扩张和曲折的静脉，在后极和所有四个象限都有广泛的视网膜内火焰状和点状出血（图1). 中心凹反射迟钝，在间接检眼镜检查时轮廓似乎升高。诊断为视网膜中央静脉阻塞（CRVO）伴双眼黄斑水肿。在 NICU 新生儿科医生在场的情况下，双眼在无菌条件下接受成人剂量三分之一的玻璃体内贝伐珠单抗注射（0.4 mg/0.015 mL）。在注射后第 3 天，出血和静脉曲折在减少过程中，并且注意到良好的反应。然而，婴儿在一周后死于合并症，因此无法进行后续随访。

图1  (A) 右眼和 (B) 左眼：双眼放大。眼底检查显示扩张和迂曲的静脉在后极和所有四个象限都有多处火焰状出血，提示视网膜中央静脉阻塞伴黄斑水肿。

患有室间隔缺损、PDA、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、大血管转位和紫绀型心脏病等先天性心脏病 (CHD) 的婴儿发生视网膜血管阻塞和视网膜出血的风险更高。这些先心病可导致血容量超负荷，并伴有血细胞比容值的改变、动静脉血液混合导致的缺氧以及血流受阻导致的心血管压力。在胎儿循环中，动脉导管是肺动脉和主动脉之间的重要交通通道，它会在出生后 48 小时内自行关闭。在出生后不久的足月婴儿中，动脉氧分压升高和循环前列腺素减少导致动脉导管收缩。动脉导管未闭合在早产新生儿中更为常见，这会导致肺血流容量超负荷。新生儿 CRVO 之前曾有报道称，由于血栓栓塞事件是由血液学参数紊乱引起的，例如蛋白 C 缺乏和高同型半胱氨酸血症、早产儿视网膜病变激光光凝术、冠心病和脑出血。在我们的案例中，尽管存在血小板减少症，但我们无法在婴儿死亡前评估其他血液学参数。我们认为归因于 ASD 和 PDA 的严重容量超负荷是双侧 CRVO 的主要原因。据我们所知，尚无新生儿 ASD 和 PDA 继发双侧 CRVO 的病例报告。该报告传达了一个信息，即无论分娩胎龄如何，先心病新生儿眼底检查的重要性。

学习要点

• 患有房间隔缺损和动脉导管未闭等先天性心脏病 (CHD) 的新生儿有发生视网膜中央静脉阻塞的风险。
• 无论分娩时的胎龄如何，患有先心病的新生儿的眼底检查都很重要。