先天性糜烂性和水泡性皮肤病：一种罕见皮肤病的非典型...

admin · 发表于 2023-3-18 09:49:59

先天性糜烂性和水泡性皮肤病：一种罕见皮肤病的非典型表现

描述
先天性糜烂性和水疱性皮肤病 (CEVD) 是一种原因不明的罕见病症。通常，它在出生时出现红斑、水疱、糜烂、结痂和裂隙，涉及超过 75% 的皮肤。病变在 10 天至 3 个月内自愈，留下特征性的网状疤痕。作者介绍了一名男孩的案例，该男孩在妊娠 25 周时通过紧急剖腹产分娩给一名 31 岁妇女（gravida 1，para 0）。怀孕一直平安无事，并进行了充分的跟进。新生儿因严重呼吸窘迫综合征（透明膜病）被送入新生儿重症监护病房。尽管他在出生时没有出现任何皮肤变化，但几周后，在他的左侧腹部发现了一个带有色素减退区域和筛状表面的小红斑（图 1 ）。没有明显的外伤原因，梅毒、肝炎、弓形体病、风疹、巨细胞病毒和单纯疱疹病毒 (HSV) 1 和 HSV2 的血清学检测呈阴性。婴儿有良好的进化，并在 94 天后出院。

图1 小红斑，首先在新生儿重症监护室观察到。

他在出生 10 个月后到皮肤科门诊就诊。在他的左侧，他有一个 3 厘米的瘢痕样筛状斑块，粉红色组织隆起，周围有白色晕圈，脐周区域有一个较小的相同病变。较大病变的穿孔活检显示瘢痕组织和肉芽肿异物反应的小病灶。考虑排除可能的鉴别诊断、皮肤病的病程、组织病理学和典型的瘢痕，作出CEVD的诊断。报告的 CEVD 病例不到 40 例。病因学假设包括宫内感染、羊膜粘连、产伤和发育缺陷以及过早皮肤异常愈合。它与早产密切相关，尽管在足月婴儿中已有少数病例报道。其他关联包括指甲异常、体温过高/少汗、母体绒毛膜羊膜炎、脱发、神经发育和眼科异常以及舌头萎缩。这些患者也可能容易发生产后疱疹二重感染。鉴别诊断包括羊膜结构带、先天性感染、大疱性表皮松解症、色素失禁、局灶性真皮发育不全、先天性皮肤发育不全和自身免疫性大疱性疾病。这些差异的排除和特征性柔软网状疤痕的发展确立了诊断。组织病理学结果取决于疾病的阶段。在早期的炎症性病变中，有表皮坏死、表皮下水泡形成和表皮受侵蚀的报道，其中以中性粒细胞为主或混合性真皮浸润，而晚期病变显示瘢痕组织。我们的患者表现出非典型的临床特征，例如出生后病变的发展（据作者所知，仅在另外两个病例中有报道）和皮肤受累的范围有限。目前3岁（图2），定期按摩瘢痕组织，保持皮肤弹性。

图 2 3岁疤痕组织，注意奇特的形状和筛状表面。
CEVD的总体预后良好，大多数患者在新生儿期后不会出现新的病灶。然而，应该解决永久性疤痕对美容的影响。
学习要点

先天性糜烂性和水疱性皮肤病 (CEVD) 是一种罕见的新生儿期皮肤病，愈合时呈典型的网状结构。
CEVD 与早产密切相关。
在新生儿非感染性红斑和糜烂的鉴别诊断中应考虑 CEVD。

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