肾外肾盏伴输尿管肾盂连接型梗阻

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描述
肾外肾盏 (ERC) 是一种罕见的肾脏异常，可表现为孤立的侧腹痛临床症状，或表现为复杂的放射学表现或令人困惑的术中表现。Esiendrath 于 1925 年首次描述了这种异常现象，全世界文献中报道的病例不到 50 例。在这种异常中，主要的肾盏和骨盆位于肾脏外部，并且通常与其他肾脏异常有关，例如由于输尿管肾盂连接部梗阻 (UPJO)、发育不良和异位肾导致的肾积水。在此，我们介绍了一名 10 岁男孩的 ERC 病例，表现为左侧腹痛和肿块。超声显示左肾积水，大小为 11.3 × 5.1 厘米，皮质变薄，骨盆扩张可能是由于 UPJO。右肾正常。肾脏动态扫描证实左肾严重肾积水和功能不佳 (9%)。计划为患者进行左侧开放性肾盂成形术。鉴于功能不佳，也同意进行左肾输尿管切除术。没有进行其他成像。

使用前侧腹膜外入路进入左肾。术中对球囊肾进行减压并引流 150 mL 尿液。多管状结构（长 1-3 厘米）形式的术中异常发现源自肾脏，然后引流到扩张的囊中，在初始解剖过程中未识别输尿管，这表明盆腔系统发育异常。在初步检查中，它似乎是肾脏重复异常的一种变体。在进一步解剖时，可以清楚地识别出四个主要的肾盏，它们从肾脏中出现并流入扩张的骨盆，输尿管附着在肾盂的最下部，并且在 UPJ 处出现狭窄。鉴于肾功能不佳 (9%)、薄薄的纸质组织和复杂的解剖结构，进行了左肾输尿管切除术（图 1）。组织病理学发现显着扩张的盆腔系统伴有增厚的输尿管和肾脏局灶性积水改变（图 2）。在功能较差 (<10%) 但实质坚固且肾脏大小相当的情况下，我们会进行肾盂成形术。


图1  左肾的肾输尿管切除术标本显示纸质薄薄的实质和四个主要的肾盏流入扩张的骨盆，即肾外肾盏 (ERC)。


图 2(A) 肾脏显微切片 (10×) 显示水肿变化，(B) 输尿管切片显示肌肉壁增厚。


生长速度的差异，即输尿管芽在与后肾胚细胞结合之前快速分支成花萼，或后肾组织的延迟分化被认为是 ERC 异常起源的原因。孩子接受了我们 13 个月的随访，并且没有出现任何症状。在这种情况下，如果术前怀疑 ERC，静脉肾盂造影或 MR 尿路造影肯定有助于事先描述肾脏部分的复杂解剖结构和功能状态。
学习要点

• 位于肾脏外部的多个管状肾盏应提醒外科医生注意肾外肾盏 (ERC) 的可能性。
• ERC 解剖结构可能与肾脏重复异常相混淆。
• ERC可能与输尿管肾盂连接部梗阻型肾积水有关。