原因不明的先天性乳糜腹膜

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描述
由于严重腹水（图 1 和 2 ） ，一名婴儿在妊娠 32 周时通过剖腹产分娩，估计胎儿体重为 6680 克。在正常的 20 周异常扫描中发现了孤立的腹水。未发现任何原因（无贫血、阴性 TORCH（弓形虫、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和 HIV）筛查，保护性血清学）并且母亲病史无异常。


图1  新生儿显示深腹水。

图 2  X 射线显示腹水的范围和对肺容量的影响。
术中引流了 400 毫升腹水，他出生时情况良好，但随后因呼吸窘迫在生命 9 分钟时插管。他总共接受了 8 天的通风。腹水分析显示淋巴细胞性渗出液，主​​要是 T 细胞（乳糜）。
他最初开始接受全胃肠外营养。第 4 天引入水解早产儿配方奶粉。随后改用长链甘油三酯含量低的配方奶粉，该配方奶粉稳步增加，由于胆汁抽吸而中断对比研究。
在出院到当地新生儿病房之前的 3 周内，婴儿的体重在头两周内下降了 17%，腹水明显消退。
他的乳糜腹水的原因仍然未知。所有检查，包括核型、头颅超声和腹部超声，均正常。出生后第 1 天的超声心动图显示心脏结构正常，但轻度肥大，动脉导管未闭和卵圆孔未闭。宝宝现在很好，正在茁壮成长。
先天性乳糜腹水 (CCA) 是 3 个月以下婴儿腹腔内乳糜（富含甘油三酯的淋巴液，尤其是乳糜微粒）的积聚。通过对液体的分析进行诊断。CCA 非常罕见，尤其是作为孤立的发现。由于它的罕见性，没有报告发病率或建立金标准管理。
乳糜腹水可能继发于许多病理，特别是恶性肿瘤、外伤和淋巴系统手术损伤。CCA 由腹部淋巴系统异常引起。淋巴静脉和淋巴淋巴管通道的淋巴液流动受阻会增加乳内压，导致随后的外渗而血管发育不良可能会导致特发性“淋巴管渗漏”。初始治疗是保守的，避免使用长链甘油三酯。这可能意味着通过全胃肠外营养或使用长链脂肪酸含量低的配方奶来让婴儿不经口。这旨在减缓淋巴流动并减少肠道分泌物。穿刺可减轻腹压和呼吸窘迫；然而，由于会导致蛋白质损失，因此应谨慎引流大量液体。
奥曲肽是一种生长抑素类似物，已被用于减少乳糜的淋巴排泄。据推测，它通过减少内脏血流量、肠道蠕动和脂肪吸收来发挥作用。
如果长时间的保守措施不成功，有时需要手术来识别和结扎淋巴管渗漏部位。
大量乳糜漏入腹膜的后果包括继发于蛋白质和淋巴细胞丢失的营养不良和免疫缺陷。
总之，这是一例严重的孤立性 CCA，需要在剖腹产期间通过穿刺术早产婴儿。婴儿对保守治疗反应良好，结果非常好。
学习要点

• 孤立的先天性腹水很少见。先天性乳糜腹水特别罕见，这意味着没有通用的管理方法。
• 潜在的病理通常是腹部淋巴系统的异常——结构或功能——包括由于引流受阻导致的乳内压力升高。
• 管理旨在减少淋巴漏。这主要是通过保守的方式避免长链脂肪酸±穿刺或腹水引流。然而，有时需要手术来识别和修复乳糜渗漏的来源。