患有肺动脉闭锁和室间隔缺损的幼儿的 Takotsubo 心肌病

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描述
一名 11 个月大的小男孩因肺动脉闭锁伴室间隔缺损和主动脉肺侧支动脉的 Rastelli 手术史和单灶手术史，因外表不佳和出汗而到我们急诊室就诊。患者在就诊前 2 天发烧并表现出进食不良的迹象。就诊时，注意到呼吸衰竭、休克和昏迷。与 7 个月前获得的数据相比，超声心动图显示心尖和后壁运动略有下降。心电图显示与之前获得的数据相比没有显着变化（图 1A). 实验室检查结果如下：肌钙蛋白T水平，0.52 ng/mL；肌酸激酶水平，254 U/L；和脑利钠肽水平，419.0 pg/mL。对比增强 CT 未显示冠状动脉异常或对比缺陷。由于患者发烧和休克，我们怀疑感染性休克。开始机械通气和输液、去甲肾上腺素、多巴酚丁胺和抗生素。随后，患者的循环状况得到改善。

图1  入院时的心电图 (A) 和入院后的第二天 (B)。后者表现为缓慢的室性心动过速。
入院后第二天出现慢速室性心动过速（图 1B），心尖室壁运动进一步减少。该患者随后被诊断为 Takotsubo 心肌病 (TC)，其依据是超出单个心外膜血管分布范围的短暂性局部左心室运动功能减退、败血症作为物理触发因素、心电图异常以及肌钙蛋白 T 和脑利钠肽水平升高, 根据小儿 TC 的诊断标准。虽然输注美西律部分成功地控制了室性心律失常，但由于反复发作的心律失常，他的血压下降了。血压随着多巴酚丁胺的给药而升高。我们怀疑急性心肌炎作为鉴别诊断；因此，我们计划将患者转移到另一个中心进行体外膜肺氧合。几个小时后，他的心律失常消失了。一周后壁运动得到改善。他的血液、尿液和脑脊液培养均为阴性。患者在 7 天后拔管；他在入院后 19 天出院，没有任何病态。TC 通常由压力触发，其特征是短暂的左心室或右心室功能障碍伴有各种室壁运动异常（通常是心尖左室壁运动）。这在儿童中很少见，尤其是年幼的儿童。先天性心脏病 (CHD) 患儿发生 TC 的病例很少见。据我们所知，本病例是首例关于患有肺动脉闭锁和室间隔缺损的儿童发生 TC 的报告。尽管报告了 TC 患儿的 ECG 变化，据我们所知，尚未表明心律失常。心肌缺氧和冠心病手术可能影响应激反应。尽管 TC 通常由重病成人的脓毒症引发 ，但儿童的信息不足。脓毒症触发的 TC 与脓毒症心肌病部分重叠。因此，未来的研究有必要确定 TC 与儿童冠心病和败血症的关联。因此，当怀疑有任何感染的冠心病患儿出现心功能下降时，除心肌炎和化脓性心肌病外，TC 可能是一个可能的原因。病人的观点病人的母亲说：“我要是早点发现这个男孩不对就好了。”
学习要点

• 当疑似感染的先天性心脏病患儿出现心功能减退时，除心肌炎、化脓性心肌病外，章鱼坪心肌病也可能是病因。
• 患有 Takotsubo 心肌病的儿童会出现心律失常。