多形性红斑的非典型表现

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我们报告了一例既往健康的青春期女孩，有轻型 α 地中海贫血病史，因疼痛、对称、无瘙痒、紫罗兰色扁平斑疹伴上臂炎症晕四天而被送入急诊室。患者在入院前一周报告喉咙痛，为此她开了三天非甾体类抗炎药 (NSAIDs)，她的抱怨得到了解决。在服用处方药的第三天，患者注意到左手背出现无痛性红斑，并向心穿过手臂，在接下来的几天里变得更加明显和疼痛（图 1). 临床检查显示，患者生命体征稳定，双上臂至肘部有疼痛性紫罗兰色扁平斑，伴炎性晕圈，大小为 2-10 毫米，无融合。没有粘膜炎的迹象。验血显示已知的轻度贫血，红细胞沉降率为 7 毫米/小时，CRP（C 反应蛋白）为 1.1 毫克/升。肺炎支原体e 和 Epstein-Barr 病毒血清学结果均为阴性，其余研究均无异常，除了抗链球菌溶血素 O (ASO) 滴度升高至 608 IU/mL（正常 <200 IU/mL）且抗 DNase B 呈阴性。被认为是非特异性的，因为在免疫介导的疾病中可以看到 ASO 滴度升高。考虑到非甾体抗炎药的使用史、皮损的非典型表现和进行性，提出了与固定性药疹 (FDE) 的鉴别诊断。皮肤活检显示表皮基底层水肿变性，伴有凋亡角质形成细胞和棘层融合性坏死区域，以及与多形性红斑 (EM) 一致的浅表血管周围淋巴细胞浸润（图 2 ）。病变在 4 周内消退，无需任何药物治疗，皮肤完全恢复原状。EM 是一种急性、自限性免疫介导性皮肤病，具有肢端分布和独特的对称性病变，主要影响身体的伸肌表面，伴或不伴粘膜受累。常见的病因是单纯疱疹病毒 1 型和 2 型、爱泼斯坦-巴尔病毒、肺炎支原体、免疫介导的疾病、免疫接种，以及 <10% 的与医源性相关的药物，如磺胺类药物、非甾体抗炎药和阿莫西林等。当病变没有消退时，考虑到其与器官细胞恶性肿瘤（如肾细胞癌或胃腺癌）的关联，可能需要进一步调查。诊断是通过观察典型的靶样病变和临床病史，在大多数情况下排除皮肤活检。然而，正如我们的病例一样，EM 和 FDE 之间的鉴别诊断并不总是简单明了，可能需要进行皮肤活检。FDE 是一种超敏反应，其特征是边界清楚的紫罗兰色圆形斑块，在暴露于有害药物的同一解剖区域反复出现。虽然在大多数情况下是自限性的，但反复接触可能会演变成危及生命的 FDE 形式，因此建议在未来避免使用该药物时停药。建议对 EM 采取保守治疗方法，即在较轻的病例中停药。在中度至重度病例中，可以开具局部至全身性皮质类固醇。如果怀疑有潜在的感染原因，则必须包括适当的治疗。


图1  左手背上的红色斑点通过左臂向心发展。

图 2  表皮空泡退化和角质形成细胞凋亡伴淋巴细胞浅表血管周围浸润 (H&E ×100)。

学习要点

• 多形性红斑 (EM) 是一种急性、自限性免疫介导的皮肤病，具有肢端分布的独特对称性病变，主要影响身体的伸肌表面。
• 通过临床病史和观察做出诊断，在选定的病例中，EM 和固定药疹之间的鉴别诊断可能很困难，可能需要进行皮肤活检。
• 大多数病例自发消退，无需进一步治疗。