Berry 综合征：新生儿早期心力衰竭的罕见原因

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描述
作者描述了一名新生儿的病例，该新生儿在出生 24 小时时出现呼吸窘迫、上肢/下肢血氧饱和度差异、发绀和丝状股动脉搏动。他开始接受前列腺素 E1 灌注并被转移到我们的中心。他有肺充血的迹象，需要机械通气，临床症状有所改善。
胸部 X 光显示不对称的双侧肺充血，右半胸更明显（图 1）。

图1  前后位 (AP) 胸部 X 光片显示不对称的肺充血。


超声心动图上更显着的特征包括 A 型主动脉弓中断 (IAA)、远端（2 型）主肺动脉窗 (APW)、起源于主动脉的右肺动脉 (RPA) 和与动脉导管相连的降主动脉（图 2 和 3）。室间隔完好无损。Angio-CT 证实了这些发现（图 4）。


图 2  经胸超声心动图（胸骨上观）显示 A 型主动脉弓中断和主动脉肺窗。AAo，升主动脉；DAo，降主动脉；PDA，动脉导管未闭；PT，肺干。


图 3  经胸超声心动图（胸骨旁短轴视图）显示主肺窗，右肺动脉 (RPA) 起源于升主动脉 (AAo)，左肺动脉 (LPA) 起源于肺动脉干 (PT)，形成一个“蝴蝶”符号'。


图 4  血管 CT 图像。(A) 再现图 3所示胸骨旁回声短轴视图的轴视图，蝴蝶征也可见 *。（B、C 和 D）斜视图，显示 A 型中断的主动脉弓和主肺动脉窗。AAo，升主动脉；DAo，降主动脉；LPA，左肺动脉；PDA，动脉导管未闭；PT，肺干。
这些特征与 Berry 综合征相符，Berry 综合征是一种罕见的先天性导管依赖性异常，描述的病例不到 100 例。如我们的案例所示，它由 IAA、APW、起源于升主动脉的 RPA 和完整的室间隔组成。APW 通常为远端型（2 型或 3 型），这导致肺动脉分支被广泛分离，并且 IAA 通常位于左锁骨下动脉出现的远端（A 型）。患有 Berry 综合征的新生儿通常病情危重。由于强制性的左向右分流，RPA 的主动脉起源导致早期肺过度循环。同时，由于 IAA，下半身器官的灌注完全取决于动脉导管未闭。早期临床管理是关键，包括利尿剂和正压通气以解决肺充血，以及在必要时通过输注前列腺素 E1 维持动脉导管通畅。尽管身体状况得到了最佳的稳定，但大多数人仍需要紧急手术。可以考虑分阶段修复，包括肺环带术和随后的手术矫正，特别是对于早产儿或小于胎龄儿。然而，选择的治疗方法是单阶段修复。有多种手术技术可供选择，即 APW 闭合和 RPA 与主肺动脉的连接可以通过直接吻合或多种皮瓣技术来完成。IAA 的管理取决于其位置和主动脉两端的距离。它可以使用各种技术进行，例如端到端吻合术或主动脉的广泛动员和重建，需要补片增强或导管插入。Berry 综合征尽管罕见，但在出现严重缩窄表型和不对称肺充血体征的危重新生儿的鉴别诊断中应考虑在内。
学习要点

• Berry 综合征是新生儿心力衰竭的潜在原因。
• 不对称肺充血和“蝴蝶征”应该引起临床怀疑该疾病。