Moebius-Poland 综合症和药物协会

admin · 发表于 2023-3-13 17:03:37

这名中年男子在出生后不久就被诊断出患有 Moebius-Poland 综合征，右手和胸肌发育不良（图 1）。此外，缺乏面部表情。神经系统检查显示双侧面部和外展神经麻痹（图 2）和舌肌束颤，提示颅神经 XI 和 XII 受累。

图1 双手的腹侧 (A) 和背侧 (B) 显示出右手的畸形，尽管进行了多次矫形干预以改善功能。

图 2 这些图像显示患者无法向左 (A) 和向右 (B) 进行侧向凝视，或无法微笑 (C)。
大脑和脑干的 MRI 显示，只有 VIII 脑神经清晰可见，从颅脑桥角退出。右臂和右胸大肌的针肌电图显示多相运动单位与这些运动群的发育不全相容。Moebius-Poland 综合征是一种罕见的先天性疾病，估计患病率约为每 50 万人中有 1 例。它表现为影响 VI 和 VII 颅神经的颅神经麻痹（Moebius 综合征）和肢体畸形伴有胸肌发育不良（Poland 综合征） ). 偶尔会涉及其他脑神经，包括 V、X、XI 和 XII。病情是非进行性的，患者通常智力正常，预期寿命正常。这些特征可能导致在妊娠 6-8 周左右服用了几种化合物之一的妇女的孩子，包括米索前列醇、可卡因、沙利度胺或麦角衍生物。提出的病因是血管收缩之一，导致宫内血管破裂、脑干发育不良以及由此产生的面部、四肢和胸部毁容。在非法和未成功的胎儿流产尝试中服用米索前列醇的妇女中描述的病例数最多。
学习要点

Moebius-Poland 综合症可由当今常用的药物和药物引起。
应特别关注可卡因的广泛娱乐用途。

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