一名年轻女性子宫切除术后出现类似播散性癌症的异常子...

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一名年轻女性子宫切除术后出现类似播散性癌症的异常子宫内膜异位症

描述
一名 31 岁的女性最近因腰椎放疗出现腹痛和恶心，因发现可疑腹腔内肿块而入院。自 2009 年以来，该患者曾被诊断为深部浸润性子宫内膜异位症。她在另一家医院接受随访，在那里她接受了两次手术：2009 年的腹腔镜卵巢囊肿切除术和子宫肌瘤切除术，以及 2015 年的开放式子宫切除术和双侧卵巢囊肿切除术。MRI（图 1）显示一个宽大的实性腹部肿块，大小为 17×13×16 cm，有赘生物和出血性囊性区域，与附件区域没有明显关系，牢固地附着在直肠乙状结肠过渡处。她还具有升高的血清癌抗原 (CA) 125 水平 (641 μ/mL)、正常的 HE4 人附睾蛋白 4 (HE4 151 pM) 和 ROMA（卵巢恶性肿瘤风险算法）。

图1  T2 加权盆腔 MRI 的轴切面显示一个 17×13×16 cm 的多分隔盆腔肿块，在血红蛋白降解的不同阶段有出血内容，无脂肪含量，部分假分隔和缠绕状外观，似乎对应于可能与顶叶增厚区域相关的血输卵管，但扩散不受限制。


诊断性腹腔镜检查显示骨盆冻结，肠道多处粘连，覆盖约 15 厘米的腹部-骨盆肿块，没有确定的起点。上腹部无变化。外科医生的临床印象是这是一个新的过程。手术期间的临时组织病理学检查尚无定论。由于强烈怀疑恶性肿瘤，外科团队决定转为开腹手术。在手术过程中进行了粘连松解术、腹膜后肿块切除术（图 2）和双侧输卵管切除术。由于在 epiploon 中发现了可疑的结节性病变，因此进行了大网膜切除术。还对左髂动脉分叉处的两个临床可触淋巴结进行了淋巴清扫术。

图 2   代表 18×11×9 cm 腹膜后肿块的手术标本附着于乙状结肠后过渡，质地坚硬，轮廓不规则，外观发白。不可能个性化任何结构。请注意，肿块不具有子宫内膜异位症的典型肉眼外观，例如淡红色（浅色或深色）、浅色（黄色或棕色）或深色（黑色或蓝色）的凝胶状病变。
与宏观检查预测的相反，术后病理检查显示肿块被单层外观正常的子宫内膜腺体和间质覆盖，与常见的子宫内膜异位症一致。病人的康复很顺利。手术后三个月，患者无症状。子宫内膜异位症的病因尚不清楚。在这种特殊情况下，我们可以推测这种肿块形成的机制是与异常免疫反应相关的体腔化生，导致细胞生长、炎症和纤维化。子宫内膜异位症很容易与肿瘤混淆，其恶性转化率高达 0.5%–1.0%。这种情况下最常见的恶性肿瘤是子宫内膜样腺癌和透明细胞腺癌。该病例具有相关性，因为子宫内膜异位症的异常表现和大体形态类似于恶性肿瘤。在这种情况下，术前调查支持子宫内膜异位症复发的假设。然而，实体骨盆病变的宏观外观有利于新形成过程。宏观表现与微观诊断相反是不寻常的，因此该病例提醒我们即使在有经验的中心也难以管理这些病例。虽然在我们的案例中不是决定性的，但术中病理检查（冰冻切片分析）增加了患者风险分类的敏感性和特异性，因此是手术决策的有用工具。
学习要点

• 子宫切除术后子宫内膜异位症有可能复发，尤其是在保留卵巢的情况下。因此，孤立的子宫切除术对子宫内膜异位症的治疗效果不佳，尤其是在年轻女性中。
• 妇科医生和肿瘤科医生应该意识到子宫内膜异位症可能与卵巢恶性肿瘤相似。
• 手术过程中的多点活检和冰冻切片分析对于提高诊断和治疗的准确性非常重要。