产科并发症阻碍了优雅的退出

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背景
成功的子宫外分娩治疗 (EXIT) 程序取决于几个因素，包括高技能和协作的多学科团队、最佳的母体和胎儿麻醉管理、最大程度的子宫静止和放松并保持子宫体积、创建充分暴露的止血子宫切开术、实时胎儿监测、成功的胎儿干预以及最后无缝过渡到新生儿重症监护和确定性手术治疗。虽然 EXIT 手术后的胎儿结局已得到很好的描述，但较少强调可能严重影响成功完成手术的产妇产科考虑因素。因此，我们报告了一个 EXIT-to-airway 程序，其中产科复杂因素显着改变了完成该程序所需的事件顺序。
案例展示
一名 36 岁的孕妇 5 para 3013 在妊娠 24 周时被转介到我们的胎儿治疗中心，胎儿诊断为先天性高气道阻塞综合征 (CHAOS)，没有其他异常（图 1 和 2 ）。胎儿成像显示气管中有间隙，但存在足够的气管长度以允许进行气管切开术。来自羊水样本的胎儿细胞遗传学显示正常的核型和微阵列。在一次涉及家庭的多学科会议上，讨论的选项包括终止妊娠、在新生儿舒适护理下分娩以及 EXIT 至气道手术。家人很清楚，如果分娩时没有建立气道，新生儿很快就会死亡。CHAOS 胎儿镜激光减压，在特定病例中可行，在这种情况下不考虑继发于胎儿影像学上注意到的长间隙缺陷，这将导致手术成功的可能性很低，以及周围组织损伤的相关风险。胎儿镜手术后早产率也更高，并且无论是否减压以在分娩时形成足够的气道，EXIT 手术仍然是必要的。该家庭选择在妊娠晚期进行重新评估，并在孕龄 31 周时返回进行重复超声检查和胎儿 MRI 检查。在她搬到我们的中心之前，她每周都会在转诊中心接受超声波检查，以确定胎儿的生存能力、监测羊水量并评估早产迹象。与她之前的评估相比，随访结果保持稳定.


图1  带有蓝色箭头的超声图像指向 CHAOS 胎儿颈部扩张气管的突然终止。白色箭头位于被双侧高回声肺包围的胸腔内的气管水平。

图 2  胎儿 MRI 显示胎儿气道扩张（蓝色箭头）、横膈膜外翻（黄色箭头）和腹水（白色箭头），这是典型的胎儿 CHAOS。


经过后续咨询，该家庭选择接受计划在妊娠 37 周时进行的 EXIT-to-airway 手术。在这一点上，建立了一个呼叫树，将所有关键专业置于 24 小时可用性状态，直到程序完成。为手术选择的胎龄是为了让胎儿进一步生长并促进胎儿肺成熟。在妊娠 34 周零 5 天时，她在周日凌晨 03:00 分娩，主诉胎膜严重破裂。经检查，发现她的子宫颈扩张了 4 厘米；羊水大量聚集；脐带从子宫颈脱垂至阴道口水平（图 3). 胎儿呈臀先露。收缩以 4 分钟的间隔有规律地发生，持续可变的胎心率减速降至 80 次/分钟。调用树被激活。患者被带到手术室并接受气管插管全身麻醉，而多学科团队聚集在一起讨论对程序的调整。从患者出现分娩和分娩分类到全身麻醉诱导的时间为 59 分钟，所有必要的团队成员都在场。


图 3  腹部超声彩色多普勒显示脐带脱垂到阴道内（蓝色箭头），产妇子宫下段（白色箭头）和产妇膀胱（黄色箭头）。


决定进行母体中线剖腹手术，以提供足够的通路以完全取出晚期早产妊娠子宫，并进行子宫底切开术以首先分娩胎儿头颈部。胎盘在前，胎儿在胎膜破裂继发羊水不足的情况下处于臀位。在羊水过多、分娩活跃和存在脐带脱垂的情况下，尝试进行头外翻术被认为是不安全的。由于这些原因，因此放弃了原计划进行产妇腹部横向皮肤切开低位横向子宫切开术。中线皮肤切口位于脐部正下方，放置一个大的 Olexis O 牵开器（Applied Medical，Rancho Santa Margarita，Californis，USA）允许子宫外露。麻醉师提供了平均肺泡浓度为 3 的最大卤化药物，以及硝酸甘油和特布他林。不幸的是，子宫松弛不足以维持对胎儿的最佳胎盘灌注。为了加快手术速度，手术团队在远离胎盘边缘的眼底放置止血子宫肌层缝线。用电烙在箱形缝线内切开子宫，进入羊膜囊。在放置子宫止血吻合器之前，使用 Bainbridge 钳夹紧子宫肌层。由于子宫松弛不充分，增厚的子宫肌层阻碍了组织的充分压缩以允许吻合。在这一点上，子宫进入点用电烙术延长，沿着子宫切开术的长度使用了 Allis 夹以止血。然后胎儿头部和颈部被分娩，随后立即肌肉注射含有阿托品、罗库溴铵和芬太尼的混合物。使用快速静脉输液装置通过子宫切开术输注温热的乳酸林格氏液，以帮助维持子宫体积。胎儿心脏病学在整个过程中进行的胎儿监测显示间歇性心动过缓，频率低至 88 次/分钟，高达 129 次/分钟，双心室功能下降。这时，儿科外科医生和儿科耳鼻喉科医师协同工作，通过气管切开切口，通过气管插管建立了气道。从头颈部分娩到气道建立的时间为 3 分钟。婴儿的其余部分已分娩；脐带被夹住并剪断；婴儿被送往新生儿科。新生儿对初始复苏的反应是心率立即恢复到 150 次/分钟，氧饱和度为 100%。稳定后，支气管镜检查显示声带水平以下的喉部闭锁，气管完整（图 4）。


图 4 左上图展示了放大的声门上视图，具有正常解剖结构和内侧声带。右上图是具有内侧正常声带的声门视图。左下图是声门视图，声带展开显示从声门下部开始的喉闭锁。右下图像是喉闭锁的声门下视图。

在放置双侧腹横肌平面阻滞以控制术后疼痛后，产妇拔管。不幸的是，在产后的前 24 小时内，母亲出现子宫收缩乏力，需要使用宫缩剂和子宫球囊填塞。她接受了 2 个单位的浓缩红细胞输血。随后，母亲在术后住院三天，出院时身体状况良好，没有因手术引起的进一步并发症。
结果和后续行动
婴儿状况良好，仍在接受气管造口术，等待喉闭锁的最终修复。
讨论
尽管进行了周密的计划，但 EXIT 程序是在继发于多种产科因素的次优情况下进行的。患者在周日清晨出现了计划外的分娩和分娩，表现复杂，包括脐带脱垂和 II 类胎心率追踪。在正常情况下，脐带脱垂会导致紧急剖腹产。由于胎儿没有通畅的气道，紧急剖腹产会导致新生儿死亡，或者在最好的情况下，在分娩后立即建立紧急气道的过程中长时间缺氧。
在考虑 EXIT 程序的选项时，产妇安全是最重要的。如果孕产妇安全受到损害，应放弃 EXIT 程序以确保最佳的孕产妇结果。胎儿健康仅次于母亲的幸福。在整个案例中，麻醉科和外科团队都对患者的状态进行了广泛的监测。胎儿妥协当然是非通气道、脐带脱垂和胎盘灌注不佳的一个问题。我们的团队能够确保产妇安全，因此，允许 EXIT 按计划进行，但有明显的偏差。由于羊水过多、脐带脱垂、臀位和子宫松弛不充分，头外翻术和低位子宫横切口不可行，并且需要进入子宫底才能首先分娩头部和颈部。这需要一个足以使子宫外露的母体中线切口，以便能够进入宫底进行子宫切开术。
一旦子宫外置，尝试用麻醉剂混合物（卤化剂、特布他林和硝酸甘油）松弛子宫，同时通过输注升压药维持稳定的母体心血管状态。不幸的是，尽管使用了最大量的麻醉剂，但从未获得子宫松弛。结果，子宫肌层厚度损害了用 Bainbridge 夹具对组织的压缩，并且使用子宫切开术钉变得徒劳无功。此外，由于缺乏子宫松弛，未实现子宫胎盘循环的优化。胎儿心动过缓是否继发于现有的脐带脱垂、子宫张力增加和/或最佳子宫体积丧失尚不清楚。幸运的是，在任何时候都没有胎盘早剥的迹象，这将终止 EXIT 程序。
幸运的是，气管造口术迅速进行，没有任何问题。子宫胎盘旁路术花费的时间最少，虽然存在但由于上述复杂因素而次优。此外，一旦气道安全，等待的新生儿团队就会优化氧合和通气。
手术后进行的质量审查突出了一个重要的改进领域，确定了安排 EXIT 手术的最佳胎龄。在一组 31 个 EXIT 程序中，分娩时的胎龄范围在 29-40 周之间变化很大。关于何时是最佳时机，目前还没有达成共识。随着 CHAOS 的诊断，羊水过多很常见，并且与胎膜早破和早产的高风险相关。我们的退出发生在 34 周零 5 天。可以预防性地进行羊膜减缩术以试图避免这种并发症，或者可以将 EXIT 安排在计划的妊娠 37 周之前。入院是在自然分娩的情况下最大限度地有效转移到手术室的另一个考虑因素。在这种情况下，患者确实患有无症状的羊水过多伴宫颈过长，团队认为晚期羊水减少的风险高于收益。羊水减少后的活跃分娩肯定会发生。期望等待更长时间以促进胎儿成熟的好处，尽管在 CHAOS 环境中实现这一点的能力尚不清楚。
该程序的一个关键组成部分是四元护理系统内已建立的、经验丰富且高度协作的多学科团队。该资产不能被低估，并且可能有助于此案逐步通过关键步骤，尽管存在复杂的因素并以有效放置专利气道告终。该程序是提前几周计划好的，并与所有主要利益相关者进行了演练，这是我们机构每个退出程序的标准协议。每个程序之前的模拟会导致更高的成功率，尤其是当它在现场人员很少的情况下发生时。
关于 EXIT 程序的文献主要集中在程序的技术方面及其用于各种胎儿诊断（包括 CHAOS）的病例系列。仅在少数情况下描述了母体并发症，而由于母体或胎儿并发症而过早放弃 EXIT 程序的情况则更少。病例系列描述了胎儿诊断和建立气道的成功或失败。与剖腹产相比，EXIT 手术的产妇并发症包括更长的手术时间、更高的失血量和更高的伤口并发症发生率。
此外，在随后的妊娠中子宫裂开和破裂是一个真正的风险。在对 65 名患者的最大病例系列的麻醉回顾中，32% 的病例发生在计划日期之前，原因包括产前胎膜早破，18% 的病例是紧急进行的。在 6% 的病例中，由于确定为胎盘早剥或确定为即将发生的早剥，因此“仓促”进行了手术。在这些病例中，就像在我们的病例中一样，最终的治疗是在分娩后迅速控制胎儿气道。提到难治性子宫张力增高；然而，从现有文献中并不知道这一复杂因素的发生率，可能有许多促成因素。在这些复杂病例中取得成功的关键似乎是手术团队的经验和协调。
总之，我们描述了一个因重要的产科因素而复杂化的 EXIT 程序。
在没有产妇并发症的情况下，可以改善和解决本质上可能是多种的产科并发症，从而可以成功完成 EXIT 手术。
学习要点

• 在子宫外分娩治疗 (EXIT) 过程中，较少强调产科方面的考虑；然而，这些因素可能会显着影响手术过程和临床结果。
• 在没有产妇并发症且产妇安全得到保证的情况下，尽管存在明显的产科并发症，但仍可进行 EXIT 手术。
• 一个成熟且经验丰富的多学科团队以及广泛的手术计划对于成功完成 EXIT 手术至关重要。
• 退出程序的标准协议应包括术前演练，以演练成功完成所有关键步骤。