后部可逆性脑病综合征相关双侧皮质盲作为严重先兆子痫...

admin

后部可逆性脑病综合征相关双侧皮质盲作为严重先兆子痫的表现特征

描述
一位 24 岁的初产妇（妊娠 1，第 0 胎），在妊娠 34 周时，因突然的无痛性双侧视力丧失 1 天并伴有轻度头痛而到我院急诊科就诊。她没有任何意识丧失、外伤、癫痫发作、发烧、高血压、糖尿病、甲状腺疾病或任何心血管疾病的病史。她的产前病史无关紧要。眼部检查显示双眼仅有光感视力和完整的瞳孔光反应。眼底（图 1A、B）双侧无异常，除了右眼中央凹颞部的单点出血。两只眼睛均未发现椎间盘水肿、视网膜脱离或任何视网膜血管异常。光学相干断层扫描（图 1C、D) 显示双侧正常中央凹轮廓和视网膜神经纤维层厚度。她的血压被发现为 170/100 毫米汞柱，记录了多次。包括胎儿评估和其他系统评估在内的产科检查均正常。除了低钙血症 (6.5 mg/dL) 和血清碱性磷酸酶水平升高 (454.8 U/L) 外，实验室检查包括全血象、肝功能检查、肾功能检查、血清电解质和凝血功能均无异常。尿液分析显示 2+ 蛋白尿和 24 小时尿蛋白水平升高。考虑到严重的先兆子痫，开始使用硫酸镁（根据 Pritchard 方案）和抗高血压药物（拉贝洛尔）进行治疗。图 2A–F）在双侧顶枕叶和小脑半球，提示后部可逆性脑病综合征（PRES）。由于严重的先兆子痫相关 PRES (PE-PRES)，诊断为双侧皮质盲，并进行了紧急剖腹产。母子健康，围产期平安无事。术后1周，双眼视力逐渐恢复至20/20。

图1  双眼的眼底照片（A、B）显示正常眼底，除了右眼中央凹颞部的微小视网膜出血。光学相干断层扫描显示正常中央凹轮廓（C，D），插图显示双侧正常视网膜神经纤维层厚度。

图 2  脑 MRI 显示双侧顶叶（A 和 D）、枕叶（B 和 E）和小脑半球（C 和 F）的 T2 加权图像和液体衰减反转恢复图像高信号。

先兆子痫和子痫是与 PRES 相关的最常见病症，其他还有血压波动、肾衰竭、自身免疫性疾病、细胞毒性药物和器官移植。PRES 的特征是可逆性血管源性脑水肿，通常表现为癫痫发作、脑病、头痛或视力障碍。已经假设了多种机制，包括脑自动调节失败、血压突然变化引起的内皮损伤和细胞因子对内皮的直接作用。所有这些因素都可能导致血脑屏障破坏和随之而来的脑水肿。
由于顶叶和枕叶优先受累，视觉症状在 PRES 中很常见。Lifson等人报告了 27% 诊断为 PRES 的患者有视力问题。然而，由于其他原因，PE-PRES 的临床表现可能与 PRES 不同。据报道，PE-PRES 的头痛患病率较高，精神状态改变的患病率较低，癫痫发作和视力障碍的患病率相同，严重程度较轻，并且由于其他原因导致的结果相对较好。在神经影像学方面，PE-PRES 患者在就诊时也表现出较轻的水肿、出血和对比增强。在此类的后续成像中注意到更频繁的水肿消退和更不频繁的残留结构性病变。
皮质盲和浆液性视网膜脱离是先兆子痫可逆性严重视力丧失的两个重要原因。 PRES 患者的视力丧失通常可以通过治疗诱因恢复。本报告将一种罕见的 PRES 相关严重视力丧失描述为严重先兆子痫的唯一初始表现特征。立即进行床边眼底评估、紧急神经影像学检查和先兆子痫的标准管理，使视力在一周内完全恢复。病人的观点当我的双眼突然失明时，我非常害怕，我以为我再也看不到了。然而，我在怀孕期间没有遇到任何重大问题或疾病。经过一组医生的检查，我才知道我的血压升高了，并建议我服用一些药物并立即剖腹产。他们还向我保证，我的视力在分娩后可能会有所改善。幸运的是，我在手术后大约一个星期就恢复了视力。
学习要点

• 可逆性后部脑病综合征相关的双侧皮质盲可能是先兆子痫的首发特征。
• 简单的床边眼底评估和紧急脑部 MRI 是诊断的主要依据。
• 通过对先兆子痫的明确管理，可能会发生快速和完全的视力恢复。