先天性天疱疮梅毒：一种被遗忘的疾病的特征

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描述
由于前置胎盘、出血和胎儿窘迫，该早产男婴在胎龄 30 3/7 周时通过紧急剖腹产分娩。母亲，21岁，孕2胎1次，无基础疾病。产前保健定期在省级保健中心进行；在头三个月的第一次产前检查中，梅毒和 HIV 均为阴性。她因阴道出血被转移到我们的三级中心。出生体重为 1150 g（第 20 个百分位数），Apgar 评分在 1、5 和 10 分钟时分别为 3/4/5。给予正压通气，生后3分钟插管，转入新生儿重症监护病房。脐带静脉 pH 为 7，乳酸为 10 mmol/L。根据单位方案，进行化脓性筛查，并开具经验性抗生素。胃抽吸和血液培养（外周和中心线）后来显示为阴性。初步血液检查显示白细胞计数为 28.3×10 9 /L，未成熟/总中性粒细胞比为 0.05，严重贫血（血红蛋白 105 g/L），血小板为 190×10 9 /L，降钙素原为 0.92 ng/mL .

由于存在肝肿大（肋缘以下 3 厘米）和双脚天疱疮（图 1），需要进行梅毒检测，包括快速血浆反应素 (RPR) 和梅毒螺旋体血凝反应 (TPHA)：

• 母亲的滴度：RPR 1:4，TPHA 1:640
• 婴儿滴度：RPR 1:4，TPHA 1:640
  

图1  天疱疮梅毒。

诊断为母体先天性梅毒，生后3小时抗生素改为苄青霉素。本病例报告描述了一个严重的围产期窒息病例，掩盖了先天性梅毒。遗憾的是，新生儿在出生 32 小时时死亡。他接受了 12 小时的常规通气（同步间歇强制通气 (SIMV)）和 20 小时的高频振荡 (HFO)。他接受了两次红细胞输注。梅毒螺旋体的母婴传播可发生在妊娠的任何阶段。未经治疗或治疗不当的母体梅毒引起的胎儿感染可导致严重的不良分娩结局，包括流产、死产、婴儿早期死亡、有症状的新生儿感染、早产和低出生体重。早期先天性梅毒的临床特点多变，新生儿出生时多无症状。最常见的表现是肝肿大、黄疸和皮疹；其他症状包括鼻炎、淋巴结病、中枢神经侵犯和骨骼受累。最突出的皮肤损伤是铜色斑丘疹，主要发生在手掌和脚底。天疱疮梅毒具有特异性但罕见。它的特点是充满液体的大疱，主要出现在四肢，往往会迅速剥落并形成硬皮。先天性梅毒的诊断取决于多种因素，例如母体血清学、治疗的充分性、新生儿的体格检查以及使用非密螺旋体检测（例如快速血浆反应素和性病研究实验室）的配对血清学。青霉素 G 仍然是最有效的螺旋体杀灭药物。通过反复筛查和及时、充分的治疗，及早发现孕产妇梅毒，可以预防先天性梅毒。还表明，即使是不完整的母体青霉素治疗也可以降低严重新生儿并发症的风险。
学习要点
先天性梅毒很严重，但可以通过适当的产妇筛查来预防，从而对产妇梅毒进行早期、及时和充分的治疗。
天疱疮梅毒很少见，但具有特异性，需要对新生儿进行彻底的身体检查。
在我们的经济环境中，诊断工具和治疗很容易获得且价格低廉。