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Fitz-Hugh-Curtis 综合征:一例“马赛克”型肝周炎

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发表于 2023-2-13 21:04:14 | 显示全部楼层 |阅读模式
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一名 24 岁的女性因发烧和右上腹痛 4 天,深呼吸时加重而被送往我们的急诊室。两周前,她因可能的膀胱炎接受了呋喃妥因治疗,并接受了细菌性阴道病治疗。无重大病史或近期高危性交史。体格检查显示腹部触诊疼痛,尤其是在右上腹。没有墨菲的迹象。患者血流动力学稳定,血压为 132/84 mm Hg,呼吸频率为 18 次/分钟,脉搏为 74 次/分钟,没有心力衰竭迹象。实验室检查显示 C 反应蛋白值升高,白细胞轻度增多,血清妊娠试验阴性,肝功能正常。超声显示肝肿大,无胆囊和阑尾病变。腹部增强 CT 扫描(图 1) 显示肝肿大伴右叶肝包膜强化。此外,由于肝脏的不均匀灌注一致,门静脉周围水肿具有不均匀的斑点图案,通常称为“马赛克”增强图案。该患者可被认为患有布-加综合征 (BCS),但未出现静脉血栓形成。结合这些发现,患者入院接受随访和治疗。进行了MRI(图 2)以进一步阐明发现,并显示道格拉斯袋中有游离液体,右侧卵巢增大,伴有与输卵管卵巢脓肿相容的异质囊性。在住院期间,一项血清学研究对血清沙眼衣原体均产生了阳性结果免疫球蛋白 IgA 和 IgG。宫颈粘液样本的 PCR 研究也呈阳性。这些病史和影像学表现提示 Fitz-Hugh-Curtis 综合征 (FHCS)。患者接受了静脉内抗生素治疗(多西环素、头孢曲松和甲硝唑)。8 天后,她出院了 14 天疗程的多西环素和克林霉素,恢复良好。

图1  门静脉期冠状位 (A) 和轴位 (B) CT 显示肝肿大伴肝包膜增厚增强,伴有不均匀强化和“马赛克”外观(红色箭头)。此外,还存在门静脉周围水肿,也称为门静脉周围晕征(黄色箭头)。

图 2  (A) 轴位 T2 加权图像显示附件异质性囊性病变。(B) 轴向对比增强 T1 加权图像显示与输卵管卵巢脓肿(蓝色箭头)相容的厚壁增强。此外,右侧卵巢周围有游离液体(绿色箭头)。左卵巢正常。
FHCS 是盆腔炎的一种罕见并发症。这种情况的特征是肝周炎,定义为由盆腔炎性疾病的腹膜内扩散引起的肝包膜炎症。没有单一的诊断金标准,因此可能被误诊为许多其他疾病,如急性胆囊炎、右肾盂肾炎、肺炎甚至急性阑尾炎。过去,诊断是通过目视或腹腔镜检查,显示肝周粘连,并通过粘连切开术进行治疗。现在,随着成像技术的发展,可以通过非侵入性方法进行诊断。该综合征可通过口服四环素、多西环素或红霉素等专用抗生素治愈。另一方面,手术治疗(腹腔镜粘连松解术)仅适用于对抗生素治疗无反应的病例。肝窦内的血液淤滞和肝静脉流出道阻塞引起的血流动力学改变表现为肝实质的“马赛克”增强。肝静脉流出道阻塞可发生在以下不同层面:心脏(在充血性心力衰竭的情况下,如三尖瓣反流、心肌病、缩窄性心包炎和核心肺动脉)、下腔静脉 (IVC)、肝静脉 (BCS) 和正弦波和中央静脉的水平(正弦波阻塞综合征(SOS))。然而,马赛克增强模式并不完全是肝静脉流出道阻塞的特异性表现。在一些肝外炎症和感染性疾病,如肾盂肾炎、胆囊炎、在该患者中,没有肝静脉流出道阻塞,因此“马赛克”模式可能是由于炎症过程的进展和浸润。2 周前接受过阴道感染治疗的病史与所有这些影像学发现(如肝包膜增强、疼痛特征和炎症参数)相关,使我们能够做出正确的诊断,并且不需要手术干预。
病人的观点
在我的案例中,经过适当的治疗,症状立即得到解决,不需要手术干预。我对员工医院很满意,希望我的案例能帮助到和我有同样问题的其他患者。
学习要点
  • 肝周围和包膜炎症过程可导致门静脉周围区域的继发性局部炎症,从而导致“马赛克”模式。
  • 在任何育龄妇女的急性腹痛的鉴别诊断中都应牢记这种罕见的综合征,以避免不必要的手术、侵入性治疗,从而保持生育能力。

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