出血性胃骨髓瘤

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描述
一名 91 岁的女性因呕血和黑便以及即将发生的血液动力学障碍而入院。她的既往病史平淡无奇；此外，患者没有定期服用任何药物。经直肠检查，证实有黑便。最初的实验室检查显示血红蛋白为 7.5 克/升（正常范围 12.5-16）。在通过补液和浓缩红细胞充分稳定后，开始静脉注射奥美拉唑，并接受了紧急食管胃十二指肠镜检查，结果显示胃部巨大的菌状粘膜下息肉伴中央深部溃疡和近期出血迹象（图 1 ）). 从病变处取出多个活检标本，组织学分析表明存在单克隆浆细胞的粘膜下浸润。免疫固定显示免疫球蛋白 Gk 单克隆成分；没有 Bence-Jones 蛋白尿。整个骨骼的放射学研究没有什么特别之处。骨髓活检显示多形性淋巴细胞聚集，占骨髓细胞结构的 35%（正常读数 <10%）；聚集体对 kappa 轻链染色呈阳性，对 lambda 轻链、细胞角蛋白和 CD34 染色呈阴性。


图1  食管胃十二指肠镜检查显示有中央溃疡的大息肉样肿块（箭头）。

这种模式与骨髓瘤的组织学诊断相符。患者血液动力学保持稳定，并在 5 天后出院，因为她拒绝任何治疗。髓外浆细胞瘤是一种罕见实体，最常累及鼻咽或上呼吸道。大约 5% 的病例会累及胃肠道。小肠最常受累，其次是胃、结肠和食道。在内镜下，胃浆细胞瘤通常表现为溃疡或溃烂的肿块，偶尔表现为不规则的增厚皱襞，很少表现为真菌型息肉或多个小的出血性易碎斑块。建立内窥镜诊断通常很困难。胃骨髓瘤的初步大体表现可能类似于各种胃部病变，例如消化性溃疡病、胃淋巴瘤、胃炎、淀粉样变性和原发性胃癌。胃癌显示出各种宏观外观，从界限清楚的突起到弥漫性浸润性肿瘤，但使用内窥镜活检通常很容易进行组织学诊断。相比之下，胃粘膜下肿瘤往往难以在组织学上诊断，肿瘤表面被正常粘膜覆盖。一些报告强调了大型活检钳到达更深组织的影响，因为浆细胞瘤出现在更深的粘膜层中。其他提高内窥镜活检标本诊断率的方法是使用免疫组织化学技术以及聚合酶链反应测定。超声内窥镜可用于获取有关胃壁浸润深度和肿瘤定位的更多信息。