颈部肿块导致的进行性呼吸窘迫

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概括
本报告描述了一名 80 岁女性的病例，她因颈部前部巨大肿块伴气管偏斜和受压导致进行性呼吸窘迫而到急诊室就诊。CT扫描显示甲状腺弥漫性肿大。患者接受了左侧偏侧甲状腺切除术。病理学出乎意料地揭示了原发性甲状腺淋巴瘤。开始使用泼尼松和长春新碱治疗以减小肿瘤大小并保护气道，从而导致快速体积缩小和气道扩张。原发性甲状腺淋巴瘤是一种罕见实体，需要充分诊断并迅速开始治疗以缩小肿瘤体积并防止气道损伤。背景本病例报告描述了一名因甲状腺淋巴瘤而出现进行性呼吸窘迫和吸气性喘鸣的患者。甲状腺原发性淋巴瘤是一种罕见的疾病。快速扩大的甲状腺肿块的鉴别诊断包括：甲状腺肿、脓肿、感染、良性结节出血、甲状腺炎、间变性癌、转移癌或甲状腺淋巴瘤。甲状腺淋巴瘤可因甲状腺肿块迅速扩大而出现气管压迫症状。该病例突出了早期诊断和治疗这种侵袭性甲状腺恶性肿瘤的紧迫性。早期治疗也有助于限制气管软化的影响。虽然很少见，在快速扩大的甲状腺肿块伴进行性呼吸窘迫的鉴别诊断中必须考虑原发性甲状腺淋巴瘤。快速开始治疗可以减少肿瘤体积并防止气道受损。预后通常是有利的，因为这种情况通常表现为局部疾病，可以接受化疗和放疗。
案例展示
一名 80 岁的女性因进行性呼吸窘迫和吸气性喘鸣数月而到急诊室就诊，并在过去 12 小时内恶化。她的病史显示有癔球问题、吞咽困难、反流性食管炎症状和呼吸急促。她没有甲状腺疾病。到达急诊室后，她出现呼吸停止并昏倒，用 1 mg 肾上腺素和 0.4 mg 阿托品成功复苏并插管。初步评估显示严重的心动过缓（每分钟少于 20 次）和无法测量的血压。动脉血氧饱和度 (SaO 2 ) 低于 80%。她的初始动脉血气显示严重的代谢性和呼吸性酸中毒：pH 7.16（正常范围 7.35–7.45），部分 CO 2 p(CO 2 ) 9.2 kPa（正常 4.5–6 kPa），HCO 3 45 mmol/L（正常 22 –26 毫摩尔/升），pO 2 15.7 kPa（正常 9.5–13 kPa），碱过剩 (BE) –12.5 毫摩尔/升（正常 –2 至 2 毫摩尔/升），O 2饱和度 100%，乳酸 9.2 毫摩尔/升（0.5–1.7 毫摩尔/升）。由于在 23-24 cm 深度处引入气管导管 (ET) 后存在显着阻力，插管很困难。她被送往重症监护病房（ICU）接受进一步治疗。生命体征如下：体温 35.5°C，血压 77/43 mm Hg，脉搏 91 min -1，机械通气时 SaO 2 95%。重复血气分析显示 pH 7.28，pCO 2 6 kPa，PO 2 11.5 kPa，HCO 3 20.7 mmol/升，BE -5.3 mmol/升，饱和度 96%。实验室检查显示：血红蛋白 (Hb) 6.5 毫摩尔/升（正常 8.5-11 毫摩尔/升），血细胞比容 0.31 升/升（正常 0.4-0.52 升/升），血小板计数 109 个细胞/nl（正常 150-400 个细胞/nl） nl), 白细胞计数 12.1×10 3 个细胞/克/升（正常 4.3–10.8×10 3细胞/克/升）Na 142 mmol/L（正常 135-145 mmol/L），K 3.9 mmol/L（正常 3.5-4.7 mmol/L），γ-谷氨酰转移酶 12 IU/L（正常 0-50 IU /升），碱性磷酸酶 53 IU/升（正常 0–120 IU/升），天冬氨酸转氨酶 (ASAT) 54 IU/升（正常 0–45 IU/升），丙氨酸转氨酶 (ALAT) 37 IU/升（正常0–45 IU/升），Mg 1.18 mmol/L（正常 0.70–1.10 mmol/L），Ca 2+ 1.12 mmol/L（正常 1.15–1.29 mmol/L），乳酸脱氢酶 (LD) 519 IU/升（正常 0-450 IU/升），肌钙蛋白 I 0.40 μg/升（正常 <0.20 μg/升），肌酸激酶 (CK) 54 IU/升（正常 0-170 IU/升），乳酸 3.3 mmol/升（正常0.5–1.7 毫摩尔/升）。插管后对照胸片显示气管插管位置良好，气管偏斜。没有肺水肿或肺浸润的迹象。体格检查发现颈部可触及肿块，类似弥漫性甲状腺肿，直径 7 厘米。没有可触及的节点。甲状腺功能检查正常，游离 T4 为 15.2 pmol/升（正常为 10-24 pmol/升），促甲状腺激素 (TSH) 为 4.13 mU/升（正常为 0.4-4 mU/升）。
鉴别诊断
由于进行性呼吸窘迫、呼吸急促和低氧饱和度 (80%)，肺栓塞被纳入鉴别诊断，但进行性和长期存在的问题使这种可能性降低。我们还考虑了充血性心力衰竭，因为它通常表现为呼吸窘迫，并最终导致心力衰竭和虚脱。然而，阴性的胸部X光片使最后的诊断不太可能。进行性癔球问题和吞咽困难，加上插管困难，导致我们在鉴别诊断中包括喉部、下咽部或甲状腺肿块/恶性肿瘤。颈部包块的鉴别诊断是：

• 鳃裂囊肿
• 甲状舌管囊肿
• 血管瘤或畸形
• 喉膨出
• ranula（粘液囊肿或滞留囊肿）
• 畸胎瘤
• 皮样囊肿
• 胸腺囊肿
• 淋巴结肿大（病毒/细菌）
• 肿瘤（甲状腺、唾液腺）
• 副神经节瘤（颈动脉体、血管球瘤）
• 神经鞘瘤
• 淋巴瘤
• 脂肪瘤。
  

调查
胸部 CT 扫描显示没有肺栓塞的迹象。颈部 CT 显示甲状腺弥漫性肿大（多结节性甲状腺肿）伴气管受压。可见甲状腺的不均匀肿块，尺寸为 7.5×6 cm（图 1）。检测到局部增大的淋巴结。由于肿块阻塞，气管直径减小。ET 管提供了通畅的气道，但更远端的气管几乎被完全压缩。

图1  宏观。左侧半甲状腺切除肿块。

甲状腺超声检查显示多发性结节，具有可变回声密度，类似于多结节性肿块，伴有坏死和可能出血（图 2）。

图 2  术前CT图像。甲状腺肿块伴气管受压。
超声心动图显示左心室和右心室功能良好，心房直径正常，二尖瓣和三尖瓣轻微反流，排除心源性塌陷。脑CT正常。
治疗
怀疑多结节性甲状腺肿，进行了左侧半甲状腺切除术和外科气管切开术（由于气管软化）。组织学显示为 B 细胞淋巴瘤。对骨髓抽吸物进行的免疫组织化学染色表明存在 CD20 阳性的淋巴样细胞群。包括胸腹扫描和骨髓活检在内的分期显示没有其他肿瘤定位。开始使用高剂量泼尼松和长春新碱治疗以减小肿瘤大小并保护气道（导致快速体积缩小和气道扩张）。
结果几天之内，由于肿瘤体积减小，患者可以脱离气管造口管。没有肿瘤溶解综合征的迹象。她在 4 周后出院，没有进一步的后遗症（图 3）。

图 3  术后CT图像。左半甲状腺切除术后。气管压迫得到解决。

讨论
成人上呼吸道阻塞最常见的原因是吸入异物。不完全性气道阻塞表现为喘鸣和呼吸窘迫或睡眠时呼吸暂停。在解剖学上已经狭窄的上呼吸道的个体中，睡眠的影响使他们容易出现吸气流量受限（低通气）、气道闭合和阻塞性睡眠呼吸暂停。阻塞性睡眠呼吸暂停综合征通常是肥胖阻塞的原因。过敏反应（蜜蜂蜇伤、花生、抗生素）、颈部直接外伤、化学灼伤和吸入有毒物质可进一步导致不完全阻塞。炎症（扁桃体炎和扁桃体周围脓肿），咽部、喉部或甲状腺肿块病变，神经/神经肌肉疾病（声带麻痹，Arnold-Chiari 畸形）和气管软化症（由于长期插管）也可导致气道阻塞。喉或咽癌是慢性阻塞的原因，通常与长期吸烟和饮酒有关。上呼吸道阻塞会迅速恶化，导致呼吸停止和死亡。因此，对所有上呼吸道阻塞原因的处理都是首先通过放置气管插管或进行气管切开术来确保气道畅通。之后，可以进行成像。一个普通的胸 对所有上呼吸道阻塞原因的处理是首先通过放置气管导管或进行气管切开术来确保气道安全。之后，可以进行成像。一个普通的胸 对所有上呼吸道阻塞原因的处理是首先通过放置气管导管或进行气管切开术来确保气道安全。之后，可以进行成像。一个普通的胸可以进行x射线检查以排除血管异常。CT 扫描可产生出色的图像分辨率，以评估咽喉复合体的软组织和骨结构。为了可视化喉部（包括声带）或肺部气道阻塞的原因，喉镜检查或支气管镜检查是首选的检查方法。原发性甲状腺淋巴瘤很少见，占所有甲状腺恶性肿瘤的 5%。它发生在不到 1% 的所有非霍奇金淋巴瘤中。它通常发生在有桥本甲状腺炎/慢性甲状腺炎病史的老年妇女身上，通常表现为甲状腺内迅速增大的肿块，导致声音嘶哑、语言困难和呼吸困难。绝大多数原发性甲状腺淋巴瘤起源于 B 细胞。弥漫性大 B 细胞淋巴瘤和粘膜相关淋巴组织 (MALT) 淋巴瘤是最常见的亚型。T 细胞淋巴瘤极为罕见。甲状腺不含天然淋巴组织。因此，在炎症或免疫过程（例如，自身免疫性甲状腺炎/桥本甲状腺炎）期间淋巴组织迁移到甲状腺可导致甲状腺淋巴瘤。在自身免疫性疾病中发生的淋巴细胞慢性抗原刺激可能导致更容易发生肿瘤转化的淋巴细胞亚群。由于桥本氏甲状腺炎以女性为主，因此原发性甲状腺淋巴瘤更常发生在女性身上。如我们的案例所述，双细胞减少症可能是由于患者的 T 淋巴细胞抑制造血干细胞的自身免疫机制所致。这会导致自身免疫性溶血性贫血和血小板减少症。该疾病的炎症起源导致白细胞增多（由于中性粒细胞增加）而不是白细胞减少。碳酸氢盐水平显着升高，反映了甲状腺淋巴瘤的亚急性性质。甲状腺肿块的鉴别诊断包括：脓肿/感染、良性结节出血、亚急性或急性甲状腺炎、间变性癌、转移癌或甲状腺淋巴瘤。甲状腺淋巴瘤应与甲状腺肿或甲状腺结节进行鉴别诊断（见上文）。然而，诊断仍然很困难，因为没有特定的诊断测试来检测淋巴增生性疾病的发生。基于细针穿刺活检 (FNA) 是否可以可靠地诊断甲状腺淋巴瘤存在争议。T 细胞淋巴瘤的预后比 B 细胞淋巴瘤差。由于这些肿瘤的高增殖率，它们对细胞毒性化学疗法非常敏感。快速进展的阻塞性表现可导致气道受损。因此，一旦做出诊断，就必须立即开始治疗。甲状腺淋巴瘤的首选治疗是药物而非手术。冰冻切片病理学（图 4）通常用于这些快速增大的甲状腺肿块（淋巴瘤或间变性癌）。如果病理学家发现这两种肿瘤中的一种，最好结束手术，因为这两种肿瘤的手术发生喉返神经麻痹的风险较高。

图 4  病理幻灯片。A. 被部分坏死的淋巴组织包围的甲状腺的低倍放大 (2.5×)。B. 更高的放大倍数 (40×) 显示大的非典型淋巴样细胞，CD20 呈阳性（未显示）。
预后通常是有利的，因为这种情况通常表现为局部疾病，可以接受化疗和放疗。总之，该病例说明由于气道损害导致的进行性呼吸窘迫是甲状腺淋巴瘤的一种非常不寻常的原发性表现。
学习要点

• 甲状腺淋巴瘤可表现为不断扩大的甲状腺肿块伴进行性呼吸窘迫。
• 甲状腺淋巴瘤的首选治疗是药物而非手术。
• 快速启动化疗可导致快速改善。